Das Rosselli-Gulienetti-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Unterform der Ektodermalen Dysplasie mit den Hauptmerkmalen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Ektrodaktylie (Spalthand und Spaltfuß) sowie geistige Behinderung. Der Begriff und die Abgrenzung als Unterform der Ektodermalen Dysplasie sind nicht mehr gebräuchlich.
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1961 durch die italienischen Ärzte D. Rosselli und R. Gulienetti.D. Rosselli, Gulienetti: Ectodermal dysplasia. In: British journal of plastic surgery. Bd. 14, Oktober 1961, S. 190–204, PMID 14494246.
Verbreitung und Ursache Verbreitung und Ursache sind bislang nicht bekannt.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: klinisch nicht vom EEC-Syndrom zu unterscheiden Zeichen der Ektodermalen Dysplasie: Anhidrose, Hypertrichose, Oligodentie, Schmezdefekte, Radiushypoplasie, Alopezie, Mamillenhypoplasie Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte Spalthand, Spaltfuss, Syndaktylie Lichtscheu Pterygien in der Kniekehle Fehlbildungen am Harn- und Geschlechtsapparat
Differentialdiagnose Abzugrenzen ist das EEC-Syndrom sowie das Zlotogora-Ogur-Syndrom.
Einzelnachweise
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie Kategorie:Krankheitsbild in Orthopädie und Unfallchirurgie Kategorie:Krankheitsbild in der Zahnmedizin Kategorie:Krankheitsbild in der Urologie Kategorie:Kieferchirurgie