Die Milroy-Krankheit ist eine sehr seltene angeborene Form eines Lymphödemes mit den Hauptmerkmalen Schmerzlosigkeit und Manifestation kurz nach der Geburt.Enzyklopädie Dermatologie
Synonyme sind: Hereditäres Lymphödem Typ I Nonne Milroy; Trophödem, Typ Nonne-Milroy; Nonne-Milroy-Syndrom; ; Lymphödem, Typ Nonne-Milroy;
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1891 durch den deutschen Neurologen Max Nonne (1861–1959)M. Nonne: Vier Fälle von Elephantiasis congenita hereditaria. In: [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin, Berlin, Bd. 125, 1891, S. 189–196. und aus dem Jahre 1892 durch den US-amerikanischen Internisten William Forsyth Milroy (1855–1942).W. F. MiIlroy: An undescribed variety of hereditary edema. In: Journal of the American Medical Association, Chicago, Bd. 56, 1892, S. 505–508.
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant, Mädchen sind wesentlich häufiger betroffen.
Ursache Der Erkrankung liegen Mutationen im FLT4-Gen im Chromosom 5 Genort q35.3 zugrunde, welches für einen vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor kodiert.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation bei oder kurz nach der Geburt angeborenes Lymphödem der unteren Extremität, nicht oberhalb des Leistenbandes schmerzlos ohne Entzündungszeichen Cholestase selten intestinale Lymphangiektasie mit Albuminverlust
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus der Klinik, kann unter Umständen bereits intrauterin gestellt werden.J. Benard, J. Saada, J. Amiel, S. Vignes, A. Benachi, O. Picone: Prenatal diagnosis of Milroy disease. In: Prenatal diagnosis. Band 31, Nummer 12, Dezember 2011, S. 1207–1209, doi:10.1002/pd.2864, PMID 22021048.
Therapie Eine Behandlung mit Kompressionsstrumpf kann versucht werden.
Heilungsaussicht Häufig kommt es während der Pubertät zu einer Verschlechterung.
Geschichte Die Krankheit wurde früher unter der zusammenfassenden Bezeichnung Nonne-Milroy-Meige-Syndrom geführt.
Literatur E. Urbaneja Rodríguez, R. Garrote Molpeceres, M. A. Pino Vázquez, H. González García: [Primary lymphedema due to Milroy disease]. In: Anales de pediatria (Barcelona, Spain : 2003). [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2016, doi:10.1016/j.anpedi.2015.12.007, PMID 26818397. S. Gokhale, S. Gokhale: Four generations of rare familial lymphedema (Milroy disease). In: Medical principles and practice : international journal of the Kuwait University, Health Science Centre. Bd. 22, 2013, S. 593–596, doi:10.1159/000351571, PMID 23751338. G. Brice: Milroy disease and the VEGFR-3 mutation phenotype. In: Journal of Medical Genetics. Bd. 42, 2005, S. 98, doi:10.1136/jmg.2004.024802.
Einzelnachweise
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