mini|Kongenitale Radiuskopfluxation bei einem zweijährigen Mädchen im Röntgenbild a.p. und seitlich. Das proximale Ende des Radius zeigt nicht auf den Knochenkern des Capitulum humeri. Außerdem fällt eine Sklerose am proximalen radioulnaren Gelenk auf, was als Hinweis auf eine Synostose zu werten ist. Die Kongenitale Radiuskopfluxation (auch Kongenitale Ellenbogendislokation; ) ist die häufigste angeborene Fehlbildung des Ellbogengelenkes und bezeichnet eine Ausrenkungsstellung des Radiuskopfes.F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 479.
Die Erstbeschreibung erfolgte wohl durch Guillaume Dupuytren und Loir im Jahre 1830.G. Dupuytren: Leçons orales de clinique chirurgicale faites à l'Hôtel-Dieu de Paris..., Bd. 4 In: Soc. Encyclographique des Sciences Médicales, 1839, S. 137 Im englischen Sprachraum wird die Veröffentlichung von Smith (1852) als Erstbeschreibung bezeichnet.R. W. Smith: Congenital luxation of the radius. In: Dublin Journal of Medical Science, Bd. 13, 1852, S. 208–210
Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit der Radiuskopf-Subluxation (Pronatio).
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit 2 – 4 zu 1.000 angegeben, das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen.C. J. Wirth, L. Zichner, A. K. Martini: Orthopädie und Orthopädische Chirurgie. In: W. Winkelmann (Herausgeber): Tumoren, tumorähnliche Erkrankungen, Georg Thieme Verlag, 2003, ISBN 3-13-126181-1 Sie gilt als seltener als übersehene Monteggia-Läsionen.
Ursache Die Ätiologie ist noch nicht geklärt, es wird ein autosomal-dominanter Erbgang insbesondere bei der dorsalen Luxation vermutet.
Pathologie Es liegt eine Fehlentwicklung des Ellenbogens vor mit Abflachung des Capitulum humeri, Deformierung und Luxation des Radiuskopfes sowie Bewegungseinschränkung des Ellenbogengelenks.
Die Luxation erfolgt meist nach dorsal. Vermutlich liegt die ursprüngliche Störung an der Ausbildung des Capitulum humeri mit konsekutiver Fehlanlage des humero-radialen Gelenkes.Radiopaedia
Fehlbildungen und Systemerkrankungen mit Radiuskopfluxation Arthrogryposis multiplex congenita Dysostosen, u. a. Kleidokraniale Dysostose Erkrankungen mit Pterygium Hemimelien Multiple kartilaginäre Exostosen spastische Infantile Zerebralparese Sprengelsche Deformität Synostosen wie radioulnare, karpale oder metakarpale Synostose
Syndrome mit möglicher Radiuskopfluxation Apert-Syndrom Carpenter-Syndrom Cenani-Lenz-Syndaktylie Cornelia-de-Lange-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ellis-van-Creveld-Syndrom Holt-Oram-Syndrom Klinefelter-Syndrom Klippel-Feil-Syndrom Larsen-Syndrom Nievergelt-Syndrom Nagel-Patella-Syndrom Rubinstein-Taybi-Syndrom Silver-Syndrom (Spastische Paraplegie, autosomal-dominante, Typ 17) Trisomie 8 Van-den-Ende-Gupta-Syndrom
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Keine oder nur geringe Beschwerden oder Bewegungseinschränkungen, lediglich Supination und Pronation eingeschränkt Häufig beidseitig Valgusstellung im Ellenbogen
Diagnostik Die Diagnose ergibt sich meist aus dem Röntgenbild, Sonographie und Kernspintomographie können weitere Einzelheiten dokumentieren.
Differentialdiagnose Bei einseitiger Luxation, insbesondere nach ventral, ist die Abgrenzung zu einer erworbenen Ausrenkung sehr schwierig. Nach McFarland sprechen folgende Kriterien für eine kongenitale Luxation:B. McFarland: Congenital dislocation of the head of the radius. In: British Journal of Surgery. 24, 1936, S. 41, doi:10.1002/bjs.1800249306. Hypoplasie oder Fehlen des Capitulum humeri Längenunterschied der Unterarmknochen konvexe Wölbung, Verlängerung und Verschmächtigung des Radiuskopfes konkave Form der Ulna zum Radiuskopf Hypoplasie der Trochlea mit prominentem ulnaren Epikondylus
Therapie Eine Behandlung ist wegen der geringen Funktionseinschränkung oft nicht erforderlich. Operative Eingriffe können bei deutlicher Längendifferenz der Unterarmknochen oder bei Herausstehen des Radiuskopfes infrage kommen.
Literatur K. F. Kuminack, K. Reising, L. Schwering, N. P. Südkamp, P. C. Strohm: Kongenitale Radiusköpfchenluxation beidseits. In: Der Unfallchirurg. Band 110, Nummer 2, Februar 2007, S. 171–175, doi:10.1007/s00113-006-1158-6, PMID 17058062. K. Sachar, A. D. Mih: Congenital radial head dislocations. In: Hand clinics. Band 14, Nummer 1, Februar 1998, S. 39–47, PMID 9526155 (Review).
Einzelnachweise
Weblinks
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie Kategorie:Krankheitsbild in Orthopädie und Unfallchirurgie