Die Meige-Krankheit ist eine sehr seltene angeborene Form eines Lymphödemes mit den Hauptmerkmalen Manifestation im Pubertätsalter und weiteren angeborenen Anomalien.
Synonyme sind: Hereditäres Lymphödem Typ II Meige; Trophödem Meige; Lymphödem, Typ Meige;
Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit dem Meige-Syndrom, einer seltenen neurologischen Erkrankung.
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Beschreibung aus dem Jahre 1889 durch den französischen Neurologen Henry Meige (1866–1940),H. Meige: Dystrophie oedematose hereditaire. In: La presse médicale (Paris), Bd. 6, 1889, S. 341–343.Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com einen Schüler von Jean-Martin Charcot.
Die Erstbeschreibung als lymphatisches Ödem mit Missbildungen stammt aus dem Jahre 1863 von Rudolf Virchow.Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant, Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.Enzyklopädie Dermatologie
Ursache Die Ursache ist bislang nicht bekannt, es wurde eine Mutation im FOXC2-Gen diskutiert, aber nicht betätigt.T. Rezaie, R. Ghoroghchian, R. Bell, G. Brice, A. Hasan, K. Burnand, S. Vernon, S. Mansour, P. Mortimer, S. Jeffery, A. Child, M. Sarfarazi: Primary non-syndromic lymphoedema (Meige disease) is not caused by mutations in FOXC2. In: European Journal of Human Genetics : EJHG. Bd. 16, Nr. 3, März 2008, S. 300–304, doi:10.1038/sj.ejhg.5201982, PMID 18197197.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: abrupt um die Pubertät einsetzendes Lymphödem an den unteren Extremitäten, häufig schmerzhaft mit akuten Entzündungszeichen seltener Lymphödem am Genitale, den oberen Extremitäten, dem Gesicht oder im Thorax mit Pleuraergüssen häufig partielle häutige Syndaktylien der Zehen doppelreihige Augenwimpern (Distichiasis) ferner Myopie, Ptosis, gelbe Nägel, extradurale Zysten oder Wirbelanomalien, Gaumenspalte, Sinusitis und Bronchiektasen Minderwuchs, Hypogenitalismus, Cholestase intrahepatisch Mitunter liegen verminderte oder fehlende Lymphknoten in der Achsel und oberhalb des Leistenbandes vor.
Differentialdiagnose Abzugrenzen ist die Milroy-Krankheit mit Lymphödem bereits bei der Geburt.
Geschichte Die Krankheit wurde früher unter der zusammenfassenden Bezeichnung Nonne-Milroy-Meige-Syndrom geführt.
Literatur H. S. Khan, M. Mohsin, M. Javaid, A. Malik, M. Shoaib, J. Malik: A Case of Elephantiasis Nostras Verrucosa Secondary to Lymphedema Praecox Complicated by Congestive Cardiac Failure. In: The American Journal of Case Reports. Band 22, März 2021, S. e930269, , PMID 33714971, . E. S. Wheeler, V. Chan, R. Wassman, D. L. Rimoin, M. A. Lesavoy: Familial lymphedema praecox: Meige's disease. In: Plastic and reconstructive surgery. Band 67, Nummer 3, März 1981, S. 362–364, , PMID 7232571. H. Meige: Le trophoedème chronique héréditaire. In: Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, Bd. 12: 1889, S. 453–480
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