Das Konigsmark-Hollander-Berlin-Syndrom oder Taubheit-Dermatitis-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer nicht fortschreitenden Innenohr-Schwerhörigkeit kombiniert mit einer Atopischen Dermatitis.
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1967B. W. Konigsmark, C. I. Berlin, M. B. Hollander, V. A. McKusick: Study of familial deafness: Hearing loss associated with dermatitis. In: Excerpta med Int Congr Series No 175 (Progress in Neurogenetics) Vol I of the 2. Internat Congr of neuro-Genetics and Neuro-Ophthalmology, Montreal, 1967.Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com bzw. 1968 durch die US-amerikanischen HNO-Ärzte Bruce W. Konigsmark (1928–1973)Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com, Mark B. Hollander und Charles I. Berlin.>
Verbreitung Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Innenohr-Schwerhörigkeit ab Kindesalter ohne Progredienz atopische Dermatitis mit papulösen, erythematösen, juckenden Veränderungen an Ellbogengelenk und Händen eventuell ichthyosiforme Veränderungen
Einzelnachweise
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Hörbehinderung