Das HAIR-AN-Syndrom, Akronym für HyperAndrogenämie, InsulinResistenz und Acanthosis Nigricans, ist eine in Europa nicht seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.Enzyklopädie Dermatologie
Das Syndrom kann als Unterform des Polyendokrinen metabolischen Ovarsyndroms angesehen werden, bei der eine ausgeprägte Insulinresistenz vorliegt.A. H. Dédjan, A. Chadli u. a.: Hyperandrogenism-Insulin Resistance-Acanthosis Nigricans Syndrome. In: Case Reports in Endocrinology. 2015, 2015, S. 1, doi:10.1155/2015/193097.
Verbreitung Die Erkrankung betrifft (fast) nur Frauen. Etwa 5–10 % der Frauen mit Hyperandrogenämie haben ein HAIR-AN-Syndrom, bis zu 40 % junger Frauen mit Menstruationsstörungen können dieses Syndrom aufweisen.K. M. Rager, H. A. Omar: Androgen excess disorders in women: the severe insulin-resistant hyperandrogenic syndrome, HAIR-AN. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 6, Januar 2006, S. 116–121, doi:10.1100/tsw.2006.23, PMID 16435040 (Review).
Mitunter besteht eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis und Morbus Basedow.K. B. Elmer, R. M. George: HAIR-AN syndrome: a multisystem challenge. In: American family physician. Bd. 63, Nr. 12, Juni 2001, S. 2385–2390, PMID 11430453.
Ursache Der Erkrankung können zwei unterschiedliche Veränderungen zugrunde liegen: Antikörper gegen den Insulinrezeptor aufgrund genetischen Defektes fehlende oder verminderte Zahl oder Funktion der Insulinrezeptoren. Der erhöhte Insulinspiegel führt zur Erhöhung des Androgenspiegels.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind:A. H. Dédjan, A. Chadli u. a.: Hyperandrogenism-Insulin Resistance-Acanthosis Nigricans Syndrome. In: Case Reports in Endocrinology. 2015, 2015, S. 1, doi:10.1155/2015/193097. Hyperandrogenämie mit Hirsutismus, Akne, Seborrhoe, Menstruationsstörung Insulinresistenz Acanthosis nigricans
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und den veränderten Laborwerten im Blutserum.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind das PMOS und das Insulinresistenz-Syndrom Typ A.
Therapie Zur Behandlung kommen Antiandrogene und Maßnahmen zur Gewichtsreduktion infrage.M. Manco, M. Castagneto, G. Nanni, C. Guidone, V. Tondolo, A. V. Greco, G. Gasbarrini, G. Mingrone: Biliopancreatic diversion as a novel approach to the HAIR-AN syndrome. In: Obesity surgery. Bd. 15, Nr. 2, Februar 2005, S. 286–289, doi:10.1381/0960892053268435, PMID 15802076.
Literatur M. Peigné, A. Villers-Capelle, G. Robin, D. Dewailly: Hyperandrogénie féminine. In: Presse medicale. Bd. 42, Nr. 11, November 2013, S. 1487–1499, doi:10.1016/j.lpm.2013.07.016, PMID 24184282 (Review). R. Azziz, E. Carmina, D. Dewailly, E. Diamanti-Kandarakis, H. F. Escobar-Morreale, W. Futterweit, O. E. Janssen, R. S. Legro, R. J. Norman, A. E. Taylor, S. F. Witchel: The Androgen Excess and PCOS Society criteria for the polycystic ovary syndrome: the complete task force report. In: Fertility and sterility. Bd. 91, Nr. 2, Februar 2009, S. 456–488, doi:10.1016/j.fertnstert.2008.06.035, PMID 18950759 (Review). K. K. McClanahan, H. A. Omar: Navigating adolescence with a chronic health condition: a perspective on the psychological effects of HAIR-AN syndrome on adolescent girls. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 6, Oktober 2006, S. 1350–1358, doi:10.1100/tsw.2006.242, PMID 17072487 (Review). H. A. Omar, S. Logsdon, J. Richards: Clinical profiles, occurrence, and management of adolescent patients with HAIR-AN syndrome. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 4, Juli 2004, S. 507–511, doi:10.1100/tsw.2004.106, PMID 15258677.
Einzelnachweise
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