Das Insulinresistenz-Syndrom Typ B ist eine sehr seltene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Hyperinsulinämie, Akanthosis nigricans und Zeichen eines Hyperandrogenismus wie Hirsutismus.
Die Bezeichnung wurde vom US-amerikanischen Arzt C. Ronald Kahn und Mitarbeitern im Jahre 1976 vorgeschlagen.C. R. Kahn, J. S. Flier, R. S. Bar, J. A. Archer, P. Gorden, M. M. Martin, J. Roth: The syndromes of insulin resistance and acanthosis nigricans. Insulin-receptor disorders in man. In: The New England Journal of Medicine, April 1976, Band 294, Nr. 14, S. 739–745, doi:10.1056/NEJM197604012941401, PMID 176581.
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Erkrankung betrifft Erwachsene mittleren Alters, meist Frauen. Es besteht ein Zusammenhang mit Störungen des Immunsystems wie Systemischer Lupus erythematodes.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Auftreten zusammen mit Funktionsstörungen des Immunsystems Initial meist rasch zunehmender, nicht-ketotischer und ausgeprägt insulinresistenter Diabetes mellitus Acanthosis nigricans Hirsutismus
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden, insbesondere dem Nachweis von Anti-Insulinrezeptor-Autoantikörpern im Blutserum.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind andere Erkrankungen aus der Gruppe der extrem insulin-resistenten Syndrome: Leprechaunismus Lipodystrophien Rabson-Mendenhall-Syndrom Insulinresistenz-Syndrom Typ A (bei jungen Frauen ohne nachweisbaren Antikörpern gegen Insulinrezeptoren)
Therapie Die Behandlung richtet sich gegen die zugrundeliegende Autoimmunerkrankung und gegen die Hyperglykämie.R. Malek, A. Y. Chong u. a.: Treatment of Type B Insulin Resistance: A Novel Approach to Reduce Insulin Receptor Autoantibodies. In: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2010, Band 95, S. 3641; doi:10.1210/jc.2010-0167.
Literatur Seon Mee Kang, Heung Yong Jin u. a.: Type B insulin-resistance syndrome presenting as autoimmune hypoglycemia, associated with systemic lupus erythematosus and interstitial lung disease. In: The Korean Journal of Internal Medicine, 2013, Band 28, S. 98; doi:10.3904/kjim.2013.28.1.98.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Diabetologie