Glykoprotein Ib (synonym CD42, GP-Ib) ist ein Oberflächenprotein auf Thrombozyten.
Eigenschaften GP Ib ist an der Blutgerinnung beteiligt. Es bindet an die A1-Domäne des Von-Willebrand-Faktors. Lateral bindet es Faktor IX, intrazellulär an ABP-280.D. Shang, Z. Zhang, Q. Wang, Y. Ran, T. S. Shaw, J. N. Van, Y. Peng: Membrane skeleton orchestrates the platelet glycoprotein (GP) Ib-IX complex clustering and signaling. In: IUBMB life. Band 68, Nummer 10, Oktober 2016, S. 823–829, , PMID 27634617. Es ist glykosyliert, phosphoryliert und sulfatiert. Eine Mutation des GP Ib ist verantwortlich für das Bernard-Soulier-Syndrom.L. M. Xu, G. B. Sun, P. Wang, N. Sun, Q. P. Hu, F. F. Cao, B. Peng, D. H. Zhang: Single novel mutation in transmembrane region of glycoprotein (GP) IX affects GP Ib-IX complex expression and causes Bernard-Soulier syndrome. In: British Journal of Haematology. Band 150, Nummer 5, September 2010, S. 627–629, , PMID 20497174. Eine Gain-of-Function-Mutation erzeugt den Thrombozyten-Typ der Von-Willebrand-Krankheit.McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21. Ausgabe, S. 760-2 (W.B. Saunders, 2006).
Weblinks
Einzelnachweise
Kategorie:Protein Kategorie:Codiert auf Chromosom 17 (Mensch)