Die Nierenhypoplasie ist eine angeborene Unterentwicklung einer oder beider Nieren. Im Gegensatz zur Nierendysplasie ist der Gewebeaufbau in der zu kleinen Niere normal.UrologielehrbuchKarl Schärer: Nierenhypoplasie und -dysplasie In: Karl Schärer, Otto Mehls (Hrsg.): Pädiatrische Nephrologie, Springer, 2002, S. 149–153, ISBN 978-3-642-62621-0 online
Die Veränderung ist nicht mit einer Nierendysplasie und auch nicht mit einer erworbenen Verkleinerung einer ursprünglich normalen Nieren (Schrumpfniere) zu verwechseln.
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit 2,5 % angegeben.
Ursache Zugrunde liegen Entwicklungsstörungen des Metanephros, der Nachniere.J. Bernstein: Renal hypoplasia and dysplasia. In: C. M. Edelmann (Hrsg.): Pediatric kidney disease. Little, Brown, Boston, 1992, S. 1121–1137S. L. Watkins, R. A. McDonald, E. D. Avner: Renal dysplasia and miscellaneous cystic disorder. In: T. M. Barratt, E. D. Avner, W E. Harmon (Hrsg.): Pediatric nephrology, 4. Auflage, Lippincott, Williams&Wilkins, Baltimore, 1999, S. 415–425
Bei einer intrauterin ablaufenden Zytomegalieinfektion kann es zu einer Nierenhypoplasie kommen.
Als Risikofaktoren sind Intrauterine Wachstumsretardierung, Schwangerschaftsdiabetes, Präeklampsie, Eklampsie, Intoxikationen oder Drogenmissbrauch bei der Mutter sowie Frühgeburtlichkeit anzusehen.
Assoziationen bestehen mit dem Renalen-Kolobom-Syndrom und dem Turner-Syndrom.
Im Rahmen von Syndromen Eine Nierenhypoplasie kann auch im Rahmen von Syndromen auftreten: Akrorenales Syndrom Atelosteogenesis Beemer-Langer-Syndrom Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom Mammorenales Syndrom Oligomeganephronia (Synonym: Oligomeganephronic renal hypoplasia) Saldino-Noonan-Syndrom Strømme-Syndrom Verma-Naumoff-Syndrom
Einteilung Zu unterscheiden sind folgende Formen: Beidseitige Nierenhypoplasie Einseitige Nierenhypoplasie Segmentale, auf einzelne Abschnitte einer Niere begrenzte Hypoplasie
Klinische Erscheinungen Eine Nierenhypoplasie kann mit weiteren Entwicklungsstörungen vergesellschaftet sein.C. R. Sierra Labarta, A. De Pablo Cardenas, D. Sanchez Zalabardo, J. A. Cuesta Alcala, J. M. Martin Cuartero: Left renal hypoplasia with ureteral ectopia to the seminal vesicle. In: Archivos españoles de urología. Bd. 66, Nr. 9, November 2013, S. 896, PMID 24231304.
Beidseitig Das klinische Bild hängt vom Ausmaß der (eingeschränkten) Nierenfunktion ab. Intrauterin ist ein Fruchtwassermangel sowie ein erhöhtes fetales Β2-Mikroglobulin ein Hinweis auf eine ungünstige Prognose.E. Spaggiari, J. J. Stirnemann, L. Heidet, S. Dreux, Y. Ville, J. F. Oury, A. L. Delezoide, F. Muller: Outcome following prenatal diagnosis of severe bilateral renal hypoplasia. In: Prenatal Diagnosis. Bd. 33, Nr. 12, Dezember 2013, S. 1167–1172, doi:10.1002/pd.4217, PMID 23943585. Die Diagnose wird nach der Geburt häufig als „Zufallsbefund“ bei einer Routineuntersuchung gestellt.V. Hofmann, K. H. Deeg, P. F. Hoyer: Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie. Lehrbuch und Atlas. Thieme 2005, ISBN 3-13-100953-5. Es kann zu einer renalen Hypertonie und zum chronischen Nierenversagen kommen.
Einseitig Bei einer einseitigen Form liegt eine kompensatorische Hypertrophie der Gegenseite vor, andernfalls handelt es sich um eine Nierendysplasie.
Segmental Bei einer segmentalen Unterentwicklung eines oder mehrerer Nierenteile(s) kann es gleichfalls zur renalen Hypertonie kommen.Otto Mehls, B. Klare, K. Möhring, F. Manz: Therapie und Prognose der segmentalen Nierenhypoplasie. In: Klinische Pädiatrie. Band 194, Nr. 3, Mai/Juni 1982, S. 145–148, doi:10.1055/s-2008-1033795, PMID 7132218.
Diagnose Die Diagnose erfolgt üblicherweise durch die Sonografie. Bereits intrauterin kann eine Nierenhypoplasie etwa ab Mitte der Schwangerschaft erkannt werden.
Differentialdiagnose Die wichtigste Differentialdiagnose ist die wesentlich häufigere Nierendysplasie. Bei einer sonographisch einseitig zu kleinen, morphologisch normalen Niere kann es sich auch um eine Hufeisenniere handeln. Bei segmentalen Formen sind die weitaus häufigeren entzündlichen bzw. narbigen Veränderungen abzugrenzen.
Medizingeschichte Ähnliche Bildungshemmungen oder Entwicklungshemmungen einer Niere („Die Nieren fehlen häufig einseitig.“) beschrieb der österreichische Urologe Josef Englisch schon 1886 im Rahmen einer Blasenekstrophie.
Siehe auch Nierenaplasie
Literatur J. E. Cain, V. Di Giovanni, J. Smeeton, N. D. Rosenblum: Genetics of renal hypoplasia: insights into the mechanisms controlling nephron endowment. In: Pediatric Research. Bd. 68, Nr. 2, August 2010, S. 91–98, doi:10.1203/PDR.0b013e3181e35a88, PMID 20421843 (Review). John Feehally, Jürgen Floege, Richard J. Johnson: Comprehensive Clinical Nephrology. 3. Auflage, Mosby Elsevier Verlag, Philadelphia 2007, ISBN 978-0-323-04602-2, Kapitel Renal Malformations, Abbildung 49.2, Seiten 586 ff.
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