Die Lungenhypoplasie ist eine mangelnde Entwicklung (Hypoplasie) der fetalen Lunge mit (teilweiser) Größen- und Volumenverminderung eines oder beider Lungenflügel.Radiopaedia
Die e Bezeichnung Pulmonary hypoplasia ist nicht mit einer „Pulmonalishypoplasie“, also einer Hypoplasie der Arteria pulmonalis zu verwechseln, insbesondere in älterer Literatur.M. E. Abbott, W. Moffatt: Mirror-Picture Dextrocardia, Complicated by Mitral Aplasia and Pulmonary Hypoplasia, with Great Hypertrophy of the Transposed "Right" Chambers. In: Canadian Medical Association journal, Band 20, Nr. 6, Juni 1929, S. 611–616, PMID 20317366, .A. FONTAN, J. J. BATTIN, G. BILDSTEIN: [RIGHT PULMONARY HYPOPLASIA AND COMPLEX CONGENITAL HEART DISEASE]. In: Archives françaises de pédiatrie. Band 22, Januar 1965, S. 123–126, PMID 14302476.
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit 9–11 zu 10.000 Lebendgeburten bzw. 14 zu 10.000 Geburten angegeben.S. B. Cadichon, Sandra: Chapter 22: Pulmonary hypoplasia. In: P. Kumar, B. Burton (Hrsg.): Congenital malformations: evidence-based evaluation and management, Mcgraw-Hill Education, 2007, ISBN 978-0-07-147189-3, S. 143 Nach anderen Quellen kommt eine Lungenhypoplasie bei 1,4 % aller Geburten vor.W. F. Knox, A. J. Barson: Pulmonary hypoplasia in a regional perinatal unit. In: Early human development, Band 14, Nr. 1, Juli 1986, S. 33–42, PMID 3732117.
Bei einem Oligohydramnion vor der 24. Schwangerschaftswoche beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Lungenhypoplasie etwa 24 bis 40 %.S. Yoshimura, H. Masuzaki, K. Miura et al.: The effects of oligohydramnios and cervical cord transection on lung growth in experimental pulmonary hypoplasia in rabbits. In: American Journal of Obstetrics and Gynecology, Band 177, Nr. 1, 1997, S. 72–77. [doi]:10.1016/s0002-9378(97)70440-x. PMID 9240585
Bei vorzeitigem Blasensprung soll die Häufigkeit bei 9–28 % liegen.T. Berrocal, C. Madrid, S. Novo, J. Gutiérrez, A. Arjonilla, N. Gómez-León: Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. In: Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. Band 24, Nr. 1, 2004 Jan-Feb, S. e17, doi:10.1148/rg.e17, PMID 14610245 (Review).
Eine Lungenhypoplasie gilt als häufige Ursache für Totgeburt oder Perinatale Mortalität.H. Pinar: Postmortem findings in term neonates. In: Seminars in neonatology: SN, Band 9, Nr. 4, August 2004, S. 289–302, doi:10.1016/j.siny.2003.11.003, PMID 15251146 (Review).
Pathomechanismus Die Lungenentwicklung kann während jedes ihrer vier Entwicklungsstadien gestört werden: Embryonalstadium bis etwa 5. Woche Pseudoglanduläres Stadium bis etwa 17. Woche Kanalikuläres Stadium bis etwa 24. Woche, häufige Ursache ist hier ein Oligohydramnion Alveoläres Stadium ab der 24. Woche
Formen Lungenhypoplasien können einseitig oder beidseits vorkommen, nur einen Lungenlappen oder einen ganzen Lungenflügel betreffen.W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996. Band II. S. 63, ISBN 3-540-60224-0
Einteilung Nach systematischen Erwägungen ist eine Einteilung möglich in: Primäre LungenhypoplasieP. Moerman, C. Vanhole, H. Devlieger, J. P. Fryns: Severe primary pulmonary hypoplasia ("acinar dysplasia") in sibs: a genetically determined mesodermal defect? In: Journal of medical genetics, Band 35, Nr. 11, November 1998, S. 964–965, PMID 9832050, Lobäre Agenesie, meist fehlender rechter Ober- und Mittellappen, z. B. kombiniert mit Lungenvenenfehlmündung (Scimitar-Syndrom) oder akzessorischem DiaphragmaJ. L. Gwinn, F. A. Lee, C. J. Fagan, L. E. Swischuk: Radiological case of the month. Right upper and middle lobar agenesis with accessory diaphragm. In: American journal of diseases of children (1960), Band 128, Nr. 3, September 1974, S. 367–368, PMID 4415461 HufeisenlungeY. Bando, M. Nakagawa, K. Ito, Y. Ozawa, K. Sakurai, M. Shimohira, Y. Shibamoto: Horseshoe Lung Associated with Left Lung Hypoplasia: Case Report and Systematic Review of the Literature. In: Polish journal of radiology / Polish Medical Society of Radiology, Band 80, 2015, S. 464–469, doi:10.12659/PJR.894445, PMID 26516390, (Review).N. D. Hawass, M. G. Badawi, A. M. al-Muzrakchi, A. I. al-Sammarai, A. J. Jawad, M. A. Abdullah, H. Bahakim: Horseshoe lung: differential diagnosis. In: Pediatric radiology, Band 20, Nr. 8, 1990, S. 580–584, PMID 2251000 (Review). Sekundäre Hypoplasie aufgrund einer Kompression der Lunge, häufigere Form, s. u.
Ursachen Eine regelrechte Lungenentwicklung erfordert: genügend Fruchtwasser hinreichend großen Raum im Brustkorb ungestörte Zwerchfell-Bewegung normale Flüssigkeit in der Lunge
Als Ursache für eine sekundäre Lungenhypoplasie kommen daher zahlreiche Faktoren infrage wie: Oligohydramnion, z. B. bei Oligohydramnion-Sequenz, Plazentainsuffizienz, Urethralklappe Raumforderungen im Thoraxraum, z. B. Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge, Teratom im Mediastinum oder Hals, Pulmonaler Sequester, Skelettdysplasie mit zu kleinem Rippenkäfig s. letale Formen verminderte Zwerchfellbewegung, z. B. angeborene Zwerchfellhernie (häufigste Ursache), große Raumforderung im Bauchraum, Zwerchfellagenesie
Im Rahmen von Syndromen Lungenhypoplasie können auch im Rahmen von Syndromen als Hauptmerkmal auftreten: Fryns-Syndrom Game-Friedman-Paradice-Syndrom Meckel-Gruber-Syndrom Letales multiples Pterygium-Syndrom Typ II Neu-Laxova-Syndrom Potter-Sequenz PAGOD-Syndrom (Synonyme: Kennerknecht-Syndrom; Lungenhypoplasie-Agonadismus-Dextrokardie-Zwerchfellhernie-Syndrom) Pena-Shokeir-Syndrom I (Synonyme: Fetale Akinesie; Arthrogryposis multiplex congenita - Lungenhypoplasie) Matthew-Wood-Syndrom
Klinische Erscheinungen Die Lungenhypoplasie manifestiert sich je nach Ausprägung als Atemnotsyndrom des Neugeborenen.
Diagnose Die Diagnose kann nach der Geburt im Röntgenbild erfolgen,R. Langer, H. J. Kaufmann, M. Vogel, M. Vocks: Röntgenbefunde bei primärer bilateraler Lungenhypoplasie - Korrelation mit pathologisch-anatomischen Befunden. In: Klinische Pädiatrie, Band 197, Nr. 5, 1985 Sep-Oct, S. 427–430, doi:10.1055/s-2008-1034016, PMID 4068602. meist ermöglichen die genannten zugrunde liegenden Auffälligkeiten bereits eine Vermutungsdiagnose in der Sonographie intrauterin, in der Regel mit Feinultraschall.
Eine Abschätzung des Lungenvolumens ist mit der fetalen Magnetresonanztomographie möglich.A. Beyersdorff, K. Linnemann, V. Bredow, P. C. Krüger, M. Heckmann: Fetale MRT – Pränatale Darstellung einer Lungenhypoplasie. In: Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie, Band 219, Nr. 2, April 2015, S. 102–103, PMID 26086051.
Differentialdiagnose Bei Erwachsenen mit einseitiger Lungenhypoplasie muss differentialdiagnostisch auch an das Swyer-James-Syndrom, das Poland-Syndrom und das Scimitar-Syndrom gedacht werden:
Therapie Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Es gibt Versuche, bereits beim Föten die Lungenentwicklung zu verbessern, z. B. durch Gabe von Kortikosteroiden, durch FruchtwasserauffüllungEmedicine oder invasivere Eingriffe.J. Al-Maary, M. P. Eastwood, F. M. Russo, J. A. Deprest, R. Keijzer: Fetal Tracheal Occlusion for Severe Pulmonary Hypoplasia in Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia: A Systematic Review and Meta-analysis of Survival. In: Annals of surgery. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Februar 2016, doi:10.1097/SLA.0000000000001675, PMID 26910202.
Beim fetoskopischen Verschluss der kindlichen Luftröhre im Mutterleib wird über winzige Schnitte an Bauch und Gebärmutter der Mutter ein kleiner Ballon in die Luftröhre des Fetus eingeführt. Diese minimal-invasive Behandlungsmethode ist bei Zwerchfellhernien bereits seit über 15 Jahren etabliert.Zwerchfellhernie Universitätsmedizin Mannheim Mit dieser Methode kann in kurzer Zeit ein gutes Wachstum der Lungen sowie eine deutliche Verbesserung ihrer Durchblutung erreicht werden.Vorzeitiger Blasensprung Universitätsmedizin Mannheim
Heilungsaussicht Die Prognose korreliert mit dem Ausprägungsgrad und dem Schweregrad assoziierter Begleiterkrankungen.
Literatur Y. P. Delgado-Peña, A. Torrent-Vernetta, G. Sacoto, I. de Mir-Messa, S. Rovira-Amigo, S. Gartner, A. Moreno-Galdó, J. A. Molino-Gahete, F. Castillo-Salinas: [Pulmonary hypoplasia: An analysis of cases over a 20-year period]. In: Anales de pediatria (Barcelona, Spain: 2003). [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] November 2015, doi:10.1016/j.anpedi.2015.10.008, PMID 26625967. C. A. Barros, G. d. Rezende, E. Araujo Júnior, G. Tonni, A. K. Pereira: Prediction of lethal pulmonary hypoplasia by means fetal lung volume in skeletal dysplasias: a three-dimensional ultrasound assessment. In: The journal of maternal-fetal & neonatal medicine: the official journal of the European Association of Perinatal Medicine, the Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians, Band 29, Nr. 11, Juni 2016, S. 1725–1730, doi:10.3109/14767058.2015.1064887, PMID 26135769.
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