Das Mauriac-Syndrom bezeichnet einen diabetischen Minderwuchs und gilt als seltene Komplikation eines Diabetes Typ I.
Synonym: Infantiler Diabetes mit Glykogenose
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1930 durch den französischen Arzt Pierre Mauriac (1882–1963).P. Mauriac.: Gros ventre, hépatomégalie, troubles de la croissance chez les enfants diabétiques traités depuis plusieurs années par l’insuline. In: Gazette Sciences médicales (Bordeaux) Bd. 51, 1930, S. 402 Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind:A. Windorfer Das Syndrom Mauriac. Diabetes im Kindesalter mit sekundärer Glykogenose Juveniler Diabetes mellitus, schwer einstellbar infolge starker Gegenregulationen Chronische Ketonurie ausgeprägte Hepatomegalie mit Glykogenspeicherung ohne Splenomegalie Minderwuchs mit verzögerter Ossifikation und Geschlechtsreife Stammfettsucht mit Vollmondgesicht Hyperlipidämie Osteoporose
Ursächlich kommen nicht mehr gebräuchliche Altinsulinpräparate infrage.
Literatur C. J. Elder, A. Natarajan: Mauriac syndrome–a modern reality. In: Journal of pediatric endocrinology & metabolism : JPEM. Bd. 23, Nr. 3, März 2010, S. 311–313, PMID 20480733. Einzelnachweise
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