Eine Megalokornea (von und ) bezeichnet einen seltenen, abnorm vergrößerten Durchmesser der ansonsten normal aufgebauten Hornhaut. Synonyme sind: Makrokornea, Megakornea, Megacornea, , .
Einteilung Je nach Augeninnendruck kann unterschieden werden:D. Schmidt: Megalokornea (Glaukom im Säuglings- und Kleinkindalter), In: Tipps und Tricks für den Augenarzt. Problemlösungen von A bis Z, 2008, S. S 253-255, ISBN 978-3-540-48717-3 (Print) 978-3-540-48718-0 (Online) Einfache isolierte Form, (simple isolated megalocornea), harmlos mit normalem Augendruck Form mit erhöhtem Augendruck (Hydrophthalmus) und Erblindungsgefahr Form mit weiteren Fehlbildungen wie Anteriorer Megophthalmus, Dysgenesie der Iris, der Augenlinse oder des Ziliarkörpers Ursache Die Ursache dieser Entwicklungsstörung ist nicht bekannt. Sie tritt unter anderem als Zeichen eines Keratoglobus, meist mit Kurzsichtigkeit und hohem Astigmatismus, auf.Medizin-LexikonEmedicine
Bei angeborenen Formen erfolgt die Vererbung meistens X-chromosomal-rezessiv, viel seltener autosomal MGCN1 (MGCN) Der Erkrankung liegen Mutationen im CHRDL1-Gen am Genort Xq23 zugrunde. Im Rahmen von Syndromen Die Megalokornea tritt häufig im Rahmen eines Marfan-Syndromes auf. Anophthalmie – Megalokornea – Kardiopathie – Skelettanomalien (Cassia-Stocco-dos Santos-Syndrom) Megalokornea – Sphärophakie – sekundäres Glaukom Megalokornea – Intelligenzminderung-Syndrom (Megalokornea – geistige Retardierung; MMR-Syndrom; Neuhäuser-Syndrom)B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9
Weiter ist es Symptom beim Diallinas-Amalric-Syndrom, dem N-Syndrom und der Adrenomyodystrophie.
Literatur S. C. Goebels, B. Seitz, B. Käsmann-Kellner: Was hast du für große Augen? In: Der Ophthalmologe : Zeitschrift der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft. Bd. 110, Nr. 12, Dezember 2013, S. 1188–1191, doi:10.1007/s00347-013-2791-4, PMID 23595650. O. Roche, P. Dureau, Y. Uteza, J. L. Dufier: La mégalocornée congénitale. In: Journal français d'ophtalmologie. Bd. 25, Nr. 3, März 2002, S. 312–318, PMID 11941259 (Review). Einzelnachweise
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