Das Jones-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer Fibromatose des Zahnfleisches und einer zunehmenden Schallempfindungsstörung.
Es handelt sich dabei um eine Sonderform einer hereditären gingivalen Fibromatose.
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1977 durch G. Jones.G. Jones, R. S. Wilroy, V. McHaney: Familial gingival fibromatosis associated with progressive deafness in five generations of a family. In: Birth defects original article series, Band 13, Nr. 3B, 1977, S. 195–201; PMID 890092.
Verbreitung und Ursache Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurden zwei Familien über mehrere Generationen beschrieben. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.
Eine nicht-familiäre Variante wurde beschrieben.B. Gita, S. Chandrasekaran, P. Manoharan, G. Dembla: Idiopathic gingival fibromatosis associated with progressive hearing loss: A nonfamilial variant of Jones syndrome. In: Contemporary clinical dentistry, Band 5, Nr. 2, April 2014, S. 260–263; doi:10.4103/0976-237X.132387, PMID 24963260, .
Klinische Erscheinungen Klinische Merkmale sind:O. Kasaboğlu, C. Tümer, S. Balci: Hereditary gingival fibromatosis and sensorineural hearing loss in a 42-year-old man with Jones syndrome. In: Genetic counseling (Geneva, Switzerland), Band 15, Nr. 2, 2004, S. 213–218, PMID 15287422. Manifestation im Erwachsenenalter Langsamer Überwuchs des Zahnfleisches mit Erscheinen der bleibenden Zähne mit möglicher Verschiebung von Zähnen Langsame Zunahme des Hörverlustes
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit