Die Dowling-Degos-Krankheit ist eine seltene angeborene Hautkrankheit mit den Merkmalen einer netzartigen Pigmentierung in den Hautbeugen, follikulären Hyperkeratosen und Akne-artigen Narben.
Synonyme sind: Retikuläre Pigmentdermatose; ; ; DDD
Die Bezeichnung der Genodermatose bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1938 durch den britischen Dermatologen Geoffrey Barrow Dowling (1891–1976)G. B. Dowling, W. Freudenthal: Acanthosis Nigricans. In: Proceedings of the Royal Society of Medicine, Juli 1938, Band 31, Nr. 9, S. 1147–1150; PMID 19991630, . und unabhängig davon im Jahre 1954 durch den französischen Dermatologen Robert Degos (1904–1987).Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.comR. Degos, B. Ossipowski: Dermatose pigmentaire reticulee des plis. In: Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie, März–April 1954, Band 81, Nr. 2, S. 147–151; PMID 13171638.
Die Bezeichnung als „Dowling-Degos Disease“ wurde im Jahre 1978 durch Edward Wilson Jones und Katherine Grice geprägt.>
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.
Ursache Je nach zugrundeliegender genetischer Veränderung können folgende Formen unterschieden werden: Dowling-Degos Disease 1 („klassische“ Pigmentierungsstörung der Gelenkbeugen), Mutationen im KRT5-Gen im Chromosom 12 am Genort q13.13, welches für Keratin 5 kodiert. Dowling-Degos Disease 2, Mutationen im POFUT1-Gen im Chromosom 20 an q11.21 Dowling-Degos Disease 3, Mutationen Chromosom 17 an q21.3-q22 Dowling-Degos Disease 4, Mutationen im POGLUT1-Gen im Chromosom 3 am Genort q13.33
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Beginn im frühen Erwachsenenalter gesprenkelte netzförmige, teilweise konfluierende braunschwarze oder graublaue Flecken, flach erhabene Papeln in der Haut der Beugezonen von Leistenregion, Achseln, Geschlechtsteilen, in der Brustfalte und am Hals (große Hautbeugen) inkonstant follikulär perioral (um die Mundöffnung) und an der Nase komedoartige dunkle follikuläre Hyperkeratosen im Nacken und den großen Hautbeugen
Als Sonderformen können nachstehende Kombinationen mit weiteren Veränderungen angesehen werden: Haber-Syndrom + Rosazea- artigen Veränderung im Gesicht Morbus Galli-Galli + erythematöse Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier) Retikuläre Hyperpigmentierung vom Typ Kitamura an den Streckseiten Hände und Füße
Weitere Manifestationen sowie Kombinationen sind beschrieben.D. Kleeman, R. M. Trüeb, P. Schmid-Grendelmeier: Retikuläre Pigmentdermatose der Beugen Dowling-Degos vom intertriginösen Typ in Assoziation mit Acne inversa In: Der Hautarzt – Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete, Juli 2001, Band 52, Nr. 7, S. 642–645; PMID 11475647.P. Milde, G. Goerz, G. Plewig: Morbus Dowling-Degos mit ausschließlich genitaler Manifestation. In: Der Hautarzt – Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete, Juni 1992, Band 43, Nr. 6, S. 369–372; PMID 1628971.
Therapie Die Behandlung mit Phototherapie, insbesondere durch Blitzlampentherapie (Pulsed Light) scheint erfolgversprechend.A. Gupta, S. C. Huilgol: Successful treatment of Dowling-Degos disease using intense pulsed light. In: Australasian Journal of Dermatology, August 2015, Band 56, Nr. 3, S. e63–e65; doi:10.1111/ajd.12232, PMID 25495801.
Einzelnachweise
Kategorie:Hautkrankheit Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit