Das Dzierzynsky-Syndrom, , ist ein familiär gehäuft auftretendes Fehlbildungssyndrom mit den Charakteristika vorzeitiger Synostose der Schädelnähte mit Verformung des Schädels, Gesichtsauffälligkeiten, Brachyphalangie und Trichterbrust.W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 2014, ISBN 3-11-018534-2, S. 399.
Hinzu kommen Verdickung der Schädelknochen und des Periostes mit Veränderungen der angrenzenden Weichteile, hauptsächlich an den Fingern, den Schlüsselbeinen und dem Brustbein.
Synonym wird mitunter der Ausdruck Dzierzynsky-Klippel-Feldstein-Syndrom verwendet.
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1913, den Arzt Władysław Dzierżyński (1881–1942).W. Dzierzynsky: Dystrophia periostalis hyperplastica familiaris. In: Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. Band 20, Dezember 1913, S. 547–560.
Einzelnachweise
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit