Das Marie-Foix-Alajouanine Syndrom, , bezeichnet eine Kleinhirn bedingte Ataxie des Erwachsenenalters, häufig nach missbräuchlichem Alkoholkonsum.
Es ist nicht zu verwechseln mit dem Foix-Alajouanine-Syndrom, welches eine angeborene Fehlbildung der Spinalgefäße darstellt.
Es handelt sich um eine Degeneration von Zerebellum und Olive unter dem klinischen Bild einer fortschreitenden Kleinhirnataxie, Verlusten der Kognition und einer Chorea.
Anscheinend existiert eine genetische Untergruppe mit autosomal-dominantem Erbgang.
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1922 durch Pierre Marie, Charles Foix und Théophile Alajouanine.P. Marie, C. Foix, T. Alajouanine: De l’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale. In: Revue neurologique, Paris, 1922, Band 38, S. 849–885 und S. 1082–1111.Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com
Literatur F. Trebini, A. Appiotti, G. Scarzella: Atrofia cerebellare corticale tardiva di Pierre Marie, Foix ed Alajouanine. Descrizione di un caso clinico. In: Minerva medica, April 1990, Band 81, Nr. 4, S. 315–317; . PMID 2342656. A. E. Harding: "Idiopathic" late onset cerebellar ataxia. A clinical and genetic study of 36 cases. In: Journal of the Neurological Sciences, August 1981, Band 51, Nr. 2, S. 259–271;. PMID 7276977. H. Kulawik: [Clinical aspects of late predominantly cortical Marie-Foix-Alajouanine cerebellar atrophy]. In: Psychiatrie, Neurologie, und medizinische Psychologie, November 1971, Band 23, Nr. 11, S. 629–634; . PMID 5145540. R. Burian, E. Armentsoudis: Über einen Fall von Atrophia cerebellaris tardiva vom Typ Marie-Foix-Alajouanine. In: Wiener Zeitschrift für Nervenheilkunde und deren Grenzgebiete, September 1970, Band 28, Nr. 3, S. 185–195; . PMID 4249372. P. Kissel, G. Arnould, P. Tridon, M. Laxenaire: [Apropos of 7 Cases of Late Cortical Cerebellar Atrophy of Pierre-Marie Foix and Alajouanine Type]. In: Annales médicales de Nancy, Band 60, Februar 1963, S. 261–280; . PMID 14117711.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Neurodegenerative Erkrankung