Das Dejerine-Spiller-Syndrom, auch Medial medullary syndrome (MMI), bezeichnet eine Schädigung der Medulla oblongata mit einseitiger Zungenlähmung aufgrund Ausfalles des Nervus hypoglossus kombiniert mit gegenseitiger Hypästhesie und Hemiparese.
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstbeschreibung 1908 durch den US-amerikanischen Neurologen William Gibson SpillerW. G. Spiller: The symptom-complex of a lesion of the uppermost portion of the anterior spinal and adjoining portion of the vertebral arteries, in: Journal of Nerval and Mental Disease, 1908, Band 35, S. 775–778. und 1914 durch den französischen Neurologen Joseph Jules Dejerine.J. Dejerine: Semiologie des affections du systeme nerveux. Masson et Cie, Paris 1914, S. 114.
Ursache Als Ursache werden Verschlüsse der Arteria spinalis anterior und Arteria vertebralis angenommen.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: eine ipsilaterale Zungenlähmung (periphere Hypoglossusparese) sowie die kontralaterale Hemiparese mit einer Hemihypästhesie.
Pathologie Pathologisch liegen eine mediale Medulla-oblongata-Läsion mit Ausfall des Nucleus N. hypoglossi sowie mit einer Läsion des Lemniscus medialis mit kontralateraler Hemihypästhesie und eine Läsion der basaler liegenden Pyramidenbahn vor.M. Krasnianski, M. Winterholler, S. Neudecker, S. Zierz: Klassische alternierende Medulla-oblongata-Syndrome. Eine historisch-kritische und topodiagnostische Analyse. In: Fortschritte der Neurologie-Psychiatrie, Band 71, Nr. 8, August 2003, S. 397–405, . doi:10.1055/s-2003-41192. PMID 12910445. (Review).
Literatur P. Pergami, T. E. Poloni, F. Imbesi, M. Ceroni, F. Simonetti: Dejerine’s syndrome or Spiller’s syndrome? In: Neurological sciences: official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology, Band 22, Nr. 4, August 2001, S. 333–336; . PMID 11808859.
Weblinks M. Krasnianski: Topische Diagnostik und bildgebende Korrelate der klassischen alternierenden Medulla-oblongata-Syndrome. Habilitationsschrift 2005 R Höling: Schluckstörung bei Wallenberg Syndrom. Störungsmuster und Outcome. (PDF; 1,6 MB) Dissertation, 2006.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit