Das Borrelien-Lymphozytom ist eine Hyperplasie lymphatischer Zellen, die wie ein malignes Lymphom imponieren.Dermis.net Diese Pseudolymphome entstehen zumeist reaktiv, häufig während der Frühphase einer Borrelieninfektion im Bereich des Zeckenstichs mit einer hellrötlichen knotigen Schwellung.Altmeyers Enzyklopädie
Die Erkrankung kann auch nach Virusinfektionen auftreten.
Synonyme sind: Lymphadenosis (oder -adenitis) cutis benigna (LACB) oder Lymphadenosis benigna cutis (LABC) (Bäfverstedt); (kutanes) B-zell Pseudolymphom; Bäfverstedt-Syndrom; Lymphozytom; Spiegler-Fendt-Sarkoid; Multiples Sarkoid; Reaktive Retikulose; Hyperplasie retikulär, fokal epithelial; benigne Lymphoplasie der Haut
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1894 durch Eduard Spiegler.E. Spiegler: Über die sogenannte Sarcomatosis cutis. In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, Bd. 27, S. 163–174, 1894
Die Bezeichnung Bäfverstedt-Syndrom bezieht sich auf den Autor einer Beschreibung von 1943, den schwedischen Hautarzt Bo Bäfverstedt.B. Bäfverstedt: Über Lymphadenosis benigna cutis. Eine klinische und pathologisch anatomische Studie. In: Acta Dermato-Venereologica. 1943; 23, S. 1–202. mini|hochkant|Borrelien-Lymphozytom auf der Wange.
Ursache 1/3 der Fälle ist durch Borrelien verursacht, meist durch Borrelia Afzelii, die übrigen Fälle bleiben ungeklärt; nicht-infektiöse Ursachen wie Medikamente oder ätherische Öle sind selten. Das Borrelien-Lymphozytom tritt zumeist im Stadium I der Lyme-Borreliose auf und kann dabei mit einem Erythema chronicum migrans vergesellschaftet sein. Ein Auftreten in Stadium II, Monate nach einem Zeckenbiss, ist ebenfalls beschrieben.
Epidemiologie Die Erkrankung findet sich gehäuft bei Kindern und Jugendlichen sowie später bei hauptsächlich Frauen im 40.–70. Lebensjahr.
Klinische Erscheinungen Klinisch findet sich eine weiche wulstige, auch knötchenförmige oder gruppiert angeordnete Schwellung der Haut mit blauroter Färbung. Die Schwellung wird durch Lymphozyten in der Haut verursacht. Typischerweise findet man diese am Ohrläppchen, im Nacken, in den Achseln, an den Brustwarzen und im Genitalbereich. Bei einem Viertel der Patienten sind die regionalen Lymphknoten angeschwollen. Die Hautläsion tritt meist einzeln auf, sie kann auch disseminiert (gestreut) vorkommen. Sie kann das Zentrum eines Erythema migrans darstellen. Die Leitlinie "Kutane Lyme Borreliose" der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft beschreibt die Symptomatik und empfiehlt eine Antibiotische Behandlung für 21 Tage.Leitlinie "Kutane Lyme Borreliose" der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, Stand 02/2023, S. 17 ff., S. 40
Differentialdiagnose Im Gegensatz zu malignen B-Zell-Lymphomen enthalten Borrelien-Lymphozytome B- und T-Lymphozyten polyklonaler Herkunft sowie Plasmazellen mit Immunglobulinbildung vom Kappa- und Lambda-Typ.
Literatur B. Bäfverstedt: Lymphadenosis benigna cutis as a symptom of malignant tumours. In: Acta Dermato-Venereologica. Band 33, Nummer 3, 1953, S. 171–180, . PMID 13079520. B. Bäfverstedt: Lymphadenosis benigna cutis (LABC), its nature, course and prognosis. In: Acta dermato-venereologica. Band 40, 1960, S. 10–18, . PMID 13685837. Deutsche Dermatologische Gesellschaft, Leitlinie Kutane Lyme Borreliose, Stand 02/2023 K. Mach: Is lymphadenosis benigna cutis (Bäfverstedt) a clinicopathological unity?. In: Dermatologische Wochenschrift. Band 151, Nummer 48, November 1965, S. 1351–1357, . PMID 5888067.
Einzelnachweise
Kategorie:Borreliose