Das Bureau-Barrière-Thomas-Syndrom, auch Bureau-Barrière-II-Syndrom oder nur Bureau-Syndrom,TheFreedictionary lat.: Keratodermia palmo-plantaris diffusa Bureau-Barrière-Thomas ist eine sehr seltene angeborene vermehrte Hornhautbildung der Fußsohlen und Handflächen mit Kolbenform der Finger und Zehen.B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg, 1990, ISBN 3-541-01727-9.
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren, die französischen Hautärzte Henri Barrière und Yves Bureau (1900–1993).Y. Bureau, M. Horeau, H. Barrière u. a.: Two cases of drumstick fingers with palmoplantar hyperkeratosis and bone lesions. In: Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr. 65, 1958, S. 328–330.
Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem Bureau-Barrière-Syndrom.
Verbreitung Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.
Klinische Erscheinungen Die Veränderungen sind bereits bei oder kurz nach der Geburt auffallend. Die Haut ist symmetrisch und generell betroffen, ferner liegt ein vermehrtes Schwitzen (Hyperhidrose) vor.L. A. Schachner, R. C. Hansen: Pediatric Dermatology. Mosby, 2003, ISBN 0-323-02611-7.
Literatur H. J. Rauch, K. Neumayer: [Bureau-Barrière-Thomas-Syndrome. A rare hereditary palmoplantar keratoderma with associated symptoms (author's transl)]. In: Zeitschrift für Hautkrankheiten. Band 56, Nummer 2, Januar 1981, S. 102–108, , PMID 6452757.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit