Das Jaffé-Campanacci-Syndrom ist eine umschriebene Dysplasie der Tibia.Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com Beschrieben wurde sie von Henry Lewis Jaffe und Louis Lichtenstein (1942) und Mario Campanacci.H. L. Jaffe, L. Lichtenstein: Non-osteogenic fibroma of bone. In: The American journal of pathology. Band 18, Nummer 2, März 1942, S. 205–221, , .M. Campanacci, C. Leonessa: Displasia fibrosa dello scheletro. La Chirurgia degli organi di movimento 59 (1970), S. 195–225. . PMID 4931053. mini|hochkant|Jaffé-Campanacci-Syndrom, Junge, 7 J, Verbiegung der Tibia mit kortial/subkortikaler Sklerose und Osteolyse
Definition Beim Jaffé-Campanacci-Syndrom handelt es sich um eine (mitwachsende) osteofibröse Läsion kortikal vorwiegend in der Tibia mit Auftreten unter 10 Jahren. Histologisch besteht Ähnlichkeit mit dem ossifizierenden Knochenfibrom. Zunehmende Deformierung mit Antekurvation und Zunahme während des Wachstumsalters, Kortikalisdestruktion und periostale Reaktion.C. Adler: Knochenkrankheiten. Springer 1983, ISBN 3-540-62836-3, S. 316, 336.
Die Ursache dieser seltenen, nicht malignen Erkrankung ist nicht bekannt. Sie wird als fibrovaskulärer Defekt angesehen. Eventuell handelt es sich um eine Form der Neurofibromatose Typ 1.R. S. Colby, R. A. Saul: Is Jaffe-Campanacci syndrome just a manifestation of neurofibromatosis type 1? In: American journal of medical genetics. Part A. Band 123A, Nummer 1, November 2003, S. 60–63, , PMID 14556247.
Klinik Die Krankheit fällt mit schmerzloser Vorwölbung des Schienbeines in den ersten 5 Lebensjahren auf, Knaben sind häufiger betroffen. Die typische Lokalisation ist ventral in Schaftmitte in der Tibiakortikalis. Mit Ende des Wachstums kommt die Erkrankung zum Stillstand.
Die Diagnose ergibt sich neben der typischen Lokalisation aus dem Röntgenbild. Charakteristisch sind ventrale Kompaktaverdickung mit Auftreibung, den Markraum aussparende strähnige Spongiosklerosen Osteolyseherde umschließend mit insgesamt wabiger, randsklerosierter und scharf abgegrenzter Strukturveränderung.J. Freyschmidt, H. Ostertag, G. Jundt: Knochentumoren. Springer, 2003, ISBN 3-540-40364-7, S. 710. In 20 % findet sich eine Zweitmanifestation an der Fibula.
Differentialdiagnostisch abzugrenzen ist das Adamantinom des Knochens sowie die Fibröse Dysplasie.
Literatur
Weblinks Radiopaedia
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in Orthopädie und Unfallchirurgie Kategorie:Fehlbildung