Eine kongenitale oder infantile Tibiapseudarthrose (lat. Crus varum congenitum, engl. Congenital pseudarthrosis of the tibia) stellt eine seltene Sonderform einer Pseudarthrose am Unterschenkel dar, welche sowohl die Tibia als auch die Fibula sowie die begleitenden Weichteile betrifft und häufig bei Patienten mit Neurofibromatose auftritt.J. P. Kuhn, T. L. Slovis, J. O. Haller (Hrsg.): Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging. Band 2, 10. Auflage. Mosby 2004, ISBN 0-323-01109-8, S. 2111.
Im Grunde handelt es sich um eine zunehmende Verkrümmung der Unterschenkelknochen mit Infraktionen oder Frakturen, die nicht ausheilen, sondern eine Tendenz zum Ausdünnung der Kompakta und Knochenrückbildung aufweisen. Betroffen ist in der Regel das mittlere und/oder distale Drittel der Tibia.pseudarthrose.ch Die Pseudarthrose ist entgegen der so üblichen Bezeichnung nicht angeboren, lediglich die Neigung dazu.
Die Erkrankung zählt zu den angeborenen Fehlbildungen des Unterschenkels und tritt häufig zusammen mit einer Hypoplasie der Tibia auf.F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X. mini|hochkant=0.8|Röntgenbild einer kongenitalen Tibiapseudarthrose Epidemiologie Die Erkrankung kommt etwa 1:200 000 Geburten vor.
Ursachen Als Ursache wird eine umschriebene Störung der Knochenbildung angenommen. Histologisch werden im Gewebe der Pseudarthrose Neurofibrome oder hamartomartige Gewebsproliferationen gefunden.
Einteilung Je nach Ausprägung der radiologisch fassbaren Veränderung kann eine Klassifikation erfolgen, z. B. nach CrawfordA. H.Crawford: Neurofibromatosis in children. In: Acta Orthopaedica Scandinavica. Supplement 1986, (218), S. 1–60.
Typ I crus antecurvatum, nur Antekurvation und Kortikalisverdickung Typ II crus varum et antecurvatum, Antekurvation + Varusverbiegung + Sklerosierung Typ III zystische Strukturveränderung wie bei Fibröser Dysplasie, Frakturen im 1. Lebensjahr Typ IV dysplastisch, Knochen ausgedünnt, sklerosiert, verschmächtigt.
Die beiden letzten Formen finden sich häufig bei der Neurofibromatose.
Diagnose Leitsymptom ist Antekurvation und Beinverkürzung des Unterschenkels, die Diagnose wird mittels Röntgenbild gestellt. Die Erkrankung wird bereits in den ersten Lebensjahren auffälligH. Shah, M. Rousset, F. Canaves: Congenital pseudarthrosis of the tibia: Management and complications. In: Indian Journal of Orthopedics. 46, 2012, S. 616–626. (online auf: ijoonline.com)
Die Kernspintomographie dient zur präoperativen Planung mit Darstellung der genauen Ausdehnung der zu resezierenden Veränderungen. Typischerweise sind die abnormen Gewebsanteile auf T2-gewichteten Sequenzen signalintensiv und nehmen Kontrastmittel auf.
Abzugrenzen ist die Tibia recurvata mit deutlich günstigerem Verlauf.
Behandlung Die Behandlung hängt vom Typ ab und ob sich bereits eine Pseudarthrose gebildet hat.
So kann durch Orthesen eine Frakturierung vermieden werden.
Kausal hilft nur die Resektion der Pseudarthrose mit dem gesamten veränderten Gewebe (siehe #Ursachen).
Infrage kommt ein gefäßgestielter Transfer der Fibula der Gegenseite, Fixateur-externe-Behandlung und andere.B. M. O’Brien, G. J. Gumley, B. J. Dooley, J. J. Pribaz: Folded free vascularized fibula transfer. In: Plastic and reconstructive surgery. Band 82, Nummer 2, August 1988, S. 311–318, . PMID 3399561.
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und der Aufwendigkeit der Behandlung sollte diese an einem spezialisierten Zentrum erfolgen.
Einzelnachweise
Weblinks Pseudarthrose.ch H. Shah, M. Rousset, F. Canavese: Congenital pseudarthrosis of the tibia: Management and complications. In: Indian journal of orthopaedics. Band 46, Nummer 6, November 2012, S. 616–626, doi:10.4103/0019-5413.104184, PMID 23325962, .
Quellen F. Grill, R. Ganger, G. Petje, R. Schmid: Congenital pseudarthrosis of the tibia. In: Der Orthopäde. 29, S. 821, doi:10.1007/s001320050532. F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X. F. Hefti, G. Bollini, P. Dungl u. a.: Congenital pseudarthrosis of the tibia: History, etiology, classification, and epidemiologic data. In: Journal of Pediatric Orthopedics. (B) 9, 2000, S. 11–15.
Kategorie:Krankheitsbild in Orthopädie und Unfallchirurgie Kategorie:Fehlbildung