Die Venöse okklusive Leberkrankheit ist eine Form der Veno-occlusive disease oder VOD in der Leber.Holger Wegner: Sinusoidal obstruction syndrome (veno-occlusive disease, VOD/SOS) der Leber nach Hämatopoetischer Stammzelltransplantation: Prospektive Evaluation relevanter Laborparameter zur Differentialdiagnose der VOD/SOS. Dissertation, 2009; ub.uni-muenchen.de (PDF; 268 kB) Sie ist die Folge eines (inkompletten) Verschlusses der kleinen Lebervenen. Sie zeigt sich ähnlich einem Leberversagen mit Aszites, Lebervergrößerung und Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut.
Synonyme sind: Stuart-Bras-Syndrom;
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1920 durch Frederick C. Willmot und George W. Robertson bei einer Greiskräuter-Vergiftung.Frederick C. Willmot, George W. Robertson: Senecio Disease, Or Cirrhosis Of The Liver Due To Senecio Poisoning. In: The Lancet, 196, 1920, S. 848, doi:10.1016/S0140-6736(01)00020-4. Die eponyme Namensbezeichnung bezieht sich auf die Hauptautoren einer Publikation aus dem Jahre 1954 von Kenneth L. Stuart und Gerrit Bras.Gerrit Bras, Derrick Brian Jelliffe, Kenneth Lamont Stuart: Veno-occlusive disease of liver with nonportal type of cirrhosis, occurring in Jamaica. In: A.M.A. Archives of Pathology (AMA = American Medical Association). Band 57, Nummer 4, April 1954, S. 285–300, PMID 13147641.
Vorkommen und Ursachen Die Häufigkeit wird mit 1–5 auf 10.000 angegeben. Die Erkrankung tritt meist als Komplikation einer höher dosierten Zytostatikabehandlung auf.
Ursächlich ist häufig das Medikament Actinomycin D. Andere mögliche Auslöser sind hochdosierte Bestrahlung der Leber, Lebertransplantation oder pflanzliche Alkaloide wie Pyrrolizidinalkaloide beispielsweise in kontaminierten Tees.
Anscheinend führt eine Schädigung der Endothelzellen der Lebersinusoide zu nicht-thrombotischen Verschlüssen der Lebervenen durch Ödembildung.
Ferner gibt es eine seltene Kombination mit Immunschwäche (Lebervenen-Verschlusskrankheit – Immunschwäche; hepatic veno-occlusive disease with immunodeficiency).Melanie Wong: Hepatic Veno-Occlusive Disease with Immunodeficiency. In: Margaret P. Adam, Sarah Bick, Ghayda M. Mirzaa, Roberta A. Pagon, Stephanie E. Wallace, Anne Amemiya (Hrsg.): GeneReviews® [Internet]. University of Washington, Seattle 1993–2026. Erstveröffentlichung 21. Februar 2007; aktualisiert 23. Januar 2025. PMID 20301448. Zugrunde liegen hier Mutationen im SP110-Gen auf Chromosom 2 an Genort q37.1.
Die Häufigkeit wird angegeben mit 5 % bis zu 60 % bei Kindern nach einer Stammzelltransplantation. Die Krankheit ist aber nicht auf diese Patientengruppe beschränkt, sondern kann auch unter der Behandlung von anderen Tumoren wie Wilms-Tumor, Neuroblastom oder Rhabdomyosarkom auftreten.
Deutlich seltener ist ein VOD in der Lunge.Hakim Azfar Ali: Pulmonary Veno-Occlusive Disease. In: Medscape Reference. WebMD, abgerufen am 23. August 2026. Pulmonary Veno-Occlusive Disease. Sie kann auch im Zusammenhang mit dem Antisynthetase-Syndrom auftreten.Dana Kay, Ferdous Kadri, Garrett Fitzpatrick, Hassan Alnuaimat, Raju Reddy, Ali Ataya: Anti-synthetase syndrome-associated pulmonary veno-occlusive disease. In: Pulmonary circulation. Band 10, Nummer 3, Juki bis September 2020, S. 2045894020935289, doi:10.1177/2045894020935289, PMID 32655855, .
Klinische Erscheinungen Typische Hinweise sind Gewichtszunahme, gespannter Bauchumfang mit Aszites, schmerzhafte Lebervergrößerung, Bilirubinanstieg und häufig auch Nierenversagen. Hinzu können Gerinnungsstörungen und hepatische Enzephalopathie kommen.
Diagnostik Der Verdacht kann mittels Dopplersonographie der Pfortader erhärtet oder ausgeschlossen werden. Es kommen sowohl der Farbdoppler als auch ein gepulster Doppler zur Anwendung.Sherwin S. Chan, Antonio Colecchia, Rafael F. Duarte, Francesca Bonifazi, Federico Ravaioli, Jean Henri Bourhis: Imaging in Hepatic Veno-Occlusive Disease/Sinusoidal Obstruction Syndrome. In: Biology of Blood and Marrow Transplantation. Band 26, Nummer 10, Oktober 2020, S. 1770–1779, doi:10.1016/j.bbmt.2020.06.016, PMID 32593647 (Review).
Bei der VOD finden sich je nach Schweregrad der Erkrankung eine Verminderung des normalerweise triphasischen Flusses der Lebervenen, ein aufgehobener Vorwärtsfluss der Pfortader, eine Flussumkehr mit hepatofugalem (aus der Leber heraus gerichtetem) Flussmuster. Mit zunehmender Flussumkehr erhöht sich gleichzeitig der arterielle Einstrom in die Leber.Michael M. Zieger, Ewa Koscielniak: Diagnosis and follow-up of veno-occlusive disease of the liver by use of Doppler ultrasound. A case report. In: Pediatric Radiology. Band 23, Nummer 2, 1993, S. 137–139, doi:10.1007/BF02012408, PMID 8390642.Gerhard Rettenmaier, Karlheinz Seitz (Hrsg.): Sonographische Differentialdiagnostik. Band 1. Edition Medizin, VCH Verlagsgesellschaft, Weinheim 1990, XV, 735 S., ISBN 3-527-15461-2.
Differentialdiagnostik Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind akute oder chronische Leberkrankheiten anderer Ursache, eine Graft-versus-Host-Reaktion und schwere Infektionen.
Abzugrenzen ist ferner das Budd-Chiari-Syndrom, das nicht die kleinen, sondern die großen Lebervenen betrifft und als Nebenwirkung des Medikamentes Tioguanin auftreten kann.
Behandlung und Prognose Eine direkte kausale Behandlung ist nicht bekannt, gerinnungshemmende Medikamente kommen regelmäßig zur Anwendung, bei rascher Diagnostik ist eine Befundbesserung möglich. Das Medikament Defibrotid kann hilfreich sein.Gholamreza Bahoush, Maryam Vafapour: A case report of severe veno-occlusive disease following autologous stem cell transplantation successfully treated with Defibrotide. In: European journal of translational myology. Band 30, Nummer 3, September 2020, S. 9161, doi:10.4081/ejtm.2020.9161, PMID 33117507, .
Das Ausmaß und der Verlauf der Erkrankung sind individuell unterschiedlich. Schwere Verläufe können zum Multiorganversagen führen.
Literatur Anuj Sharma, Prashant Raviprakash Bobhate, Tanuja Karande, Ravindra Pawar, Snehal Kulkarni: Pulmonary hypertension secondary to pulmonary veno occlusive disease: Catastrophe in the catheterization laboratory. In: Annals of pediatric cardiology, Band 13, Nummer 4, Oktober_Dezember 2020, S. 377–379, , PMID 33311937, . Ahmed Mahmoud Helmy: Review article: Updates in the pathogenesis and therapy of hepatic sinusoidal obstruction syndrome. In: Alimentary Pharmacology & Therapeutics. Band 23, Heft 1, 2006, S. 11–25, doi:10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x. Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging. Vol II. Mosby 2004, ISBN 0-323-01109-8 Übersicht in emedicine: Veno-occlusive hepatic disease Klaus-Dietrich Ebel, Eberhard Willich, Ernst Richter (Hrsg.): Differentialdiagnostik in der Pädiatrischen Radiologie. 2 Bände, Georg Thieme Verlag, Stuttgart/New York 1995. Band 1: ISBN 3-13-128001-8; Band 2: ISBN 3-13-128101-4.
Einzelnachweise
Kategorie:Hepatologie Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie Kategorie:Seltene Krankheit