mini|Typische Histopathologie des Chordoms: Strangartig angeordneten Tumorzellen vor einer mukoiden Matrix. Hämatoxylin-Eosin-Färbung. Vergrößerung 200x mini|Histopathologie des Chordoms: Positivität der Tumorzellen für brachyury. mini|Chordom am Steißbein im axialen Computertomographiebild mini|Chordom am Steißbein im sagittalen Computertomographiebild
Chordome sind langsam und destruktiv wachsende Tumoren der Wirbelsäule und der Schädelbasis, die in etwa 10 % der Fälle metastasieren.
Chordome werden manchmal zu den Knochentumoren gezählt, obwohl sie nicht aus Knochengewebe stammen, sondern aus Resten der Chorda dorsalis (Notochordoa) an den Enden der Wirbelsäule. Damit lassen sich auch ihre Hauptlokalisationen, nämlich Schädelbasis und Steißbein, erklären. Die ICD-O-3 klassifiziert sie unter die Sonstigen Tumoren des Nervensystems (Nr. 937).
Epidemiologie Chordome machen etwa 1 % aller Knochentumoren aus und treten in der Regel erst jenseits des 30. Lebensjahres auf. Männer und Frauen sind ungefähr gleich häufig betroffen.
Symptome Symptome entstehen besonders durch Druck auf Nerven durch den Tumor, was allgemein zu Schmerzen und Nervenausfällen führen kann. Chordome im Bereich der Schädelbasis führen so zu Kopf- und Nackenschmerzen, Diplopie und weiteren Hirnnervenausfällen.
Therapie Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung. Da diese nur in 30 % der Fälle vollständig gelingt, folgt in der Regel eine Strahlentherapie, um die Rezidiv-Rate weiter zu verringern. Trotzdem kommt es in zwei Drittel der Fälle zu einem Lokalrezidiv des Tumors. Chordome sind chemotherapieresistent. Studien legen eine Wirksamkeit einer adjuvanten Therapie mit Imatinib und LapatinibPhase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma, Annals of Oncology 00: 1–6, 2013, doi:10.1093/annonc/mdt117. nahe.
Gen-Analysen an elf Patienten, denen keine Standardtherapie mehr half, ergaben bei drei Patienten eine gestörte DNA-Reparatur. Ein bei anderen Krebsarten mit mangelnder homologer Rekombination zugelassener PARP-Inhibitor stoppte in einer experimentellen Behandlung das Tumorwachstum zehn Monate – bis eine neue Resistenzmutation die Wirkung der Arznei aufhob.Stefan Gröschel, Daniel Hübschmann, Francesco Raimondi et al. (2019) Defective homologous recombination DNA repair as therapeutic target in advanced chordoma. Nature Communications, doi:10.1038/s41467-019-09633-9
Prognose Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 63–78 %, die 10-Jahres-Überlebensrate 16–32 %.
Literatur Heuck, Wörtler, Vestring: Radiologie der Knochen- und Gelenkerkrankungen: Primäre und sekundäre Knochentumoren. Thieme Verlag, 1997, ISBN 3-13-107071-4
Weblinks Organisation zur Koordination der Entwicklung neuer Behandlungsformen für Chordomen. Chordoma Foundation. Chordom – Patientenbeispiele, Diagnostik und Therapie. tumororthopaedie.org
Einzelnachweise
Kategorie:Wirbelsäule Kategorie:Onkologie Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems Kategorie:Intrakranieller Tumor