mini|Nervus trigeminus
Die Trigeminusneuralgie (auch Tic douloureux, französisch ‚schmerzhaft [nervöses] Zucken‘) ist mit Auftreten von einschießenden und kurz anhaltenden Schmerzen im Versorgungsgebiet des Nervus trigemnius eine Form des Gesichtsschmerzes (Gesichtsneuralgie, Prosopalgie, lateinisch prosopalgia). Es handelt sich um einen äußerst schmerzhaften Reizungszustand des fünften Hirnnervs, des Nervus trigeminus, der aus drei Nervenästen besteht, die den Stirnbereich, den Oberkiefer und den Unterkiefer versorgen. Die Bezeichnung als Tic douloureux weist auf das gelegentlich den Schmerz begleitende reflektorische Zucken der Gesichtsmuskulatur hin. Davon abzugrenzen sind der atypische Gesichtsschmerz und andere Gesichtsschmerzen.
Formen Man unterscheidet eine klassische oder idiopathische von einer symptomatischen Trigeminusneuralgie: Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie, die den atypischen Gesichtsschmerz auslöst, ist die Ursache weitgehend unbekannt, bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie kann dagegen eine Ursache gefunden werden. Allerdings findet man auch bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie häufig ein anatomisches Korrelat – es besteht ein enger Kontakt zwischen einem Gefäßast und einem Ast des Nervus trigeminus, so dass dieser Umstand als Ursache vermutet werden kann.K. Poeck, W. Hacke: Neurologie. 12. Auflage, Springer-Verlag, Berlin 2006, ISBN 3-540-29997-1. Die symptomatische Trigeminusneuralgie kann beispielsweise die Folge eines Entzündungsprozesses, z. B. bei der Multiplen Sklerose (MS),S. Love, T. Gradidge, H. B. Coakham: Trigeminal neuralgia due to multiple sclerosis: ultrastructural findings in trigeminal rhizotomy specimens. In: Neuropathology and applied neurobiology. Band 27, Nummer 3, Juni 2001, S. 238–244, . PMID 11489143. oder eines Hirntumors sein. Diese Unterscheidung ist klinisch relevant, weil sich das therapeutische Vorgehen unter anderem danach richtet. Entzündungen des Nervus trigeminus bezeichnet man als Trigeminusneuritis und können mit einer Lähmung der Kaumuskulatur und Hypästhesie verbunden sein.Immo von Hattingberg: Die wichtigsten Mononeuritiden und -neuralgien (Mononeuritis-neuralgie, mononévrite-névralgie). In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1334–1336, hier: S. 1334 (Trigeminusneuritis und -neuralgie).
Epidemiologie Idiopathische Trigeminusneuralgie Die idiopathische Trigeminusneuralgie tritt erstmals nach dem 40. Lebensjahr auf. Die Inzidenz liegt bei Frauen bei 5,9 auf 100.000 Personen pro Jahr, bei Männern bei 3,9 auf 100.000 Personen pro Jahr.S. Katusic, C. M. Beard u. a.: Incidence and clinical features of trigeminal neuralgia, Rochester, Minnesota, 1945–1984. In: Annals of neurology. Band 27, Nummer 1, Januar 1990, S. 89–95, . doi:10.1002/ana.410270114. PMID 2301931. Am häufigsten sind der zweite (Nervus maxillaris) und dritte Trigeminusast (Nervus mandibularis) alleine (18 % bzw. 15 %) oder kombiniert (ca. 40 %) betroffen. Beidseitige Trigeminusneuralgien sind mit ca. 3 % selten.
Symptomatische Trigeminusneuralgie Die symptomatische Trigeminusneuralgie tritt erstmals vor dem 40. Lebensjahr auf. Sehr viel häufiger finden sich der Befall des 1. Trigeminusastes (Nervus ophthalmicus) sowie beidseitige Nervenschmerzen.
Symptome Die Erkrankung war bereits im Altertum und im Mittelalter bekannt, etwa bei Avicenna.Wolfgang Seeger, Carl Ludwig Geletneky: Chirurgie des Nervensystems. In: Franz Xaver Sailer, Friedrich Wilhelm Gierhake (Hrsg.): Chirurgie historisch gesehen. Anfang – Entwicklung – Differenzierung. Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 229–262, hier: S. 249. Einer der ersten exakten Beschreiber der Trigeminusneuralgie war 1773Paul Diepgen, Heinz Goerke: Aschoff: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin. 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 32. John Fothergill.Johann Ferdinand Heyfelder: De prosopalgia Fothergilli adnexa singularis huius morbi historia. Medizinische Dissertation, Breslau 1820.
Charakteristisch ist der spontane oder getriggerte, blitzartig einschießende Schmerz im Bereich eines oder mehrerer Trigeminusäste (meist zweiter und dritter Ast, selten der erste Ast). Der Schmerz hält meist für wenige Sekunden an, selten bis zu zwei Minuten. Ebenfalls können auf die Schmerzattacke vegetative Erscheinungen im Versorgungsgebiet des entsprechenden Trigeminusastes folgen, etwa Rötung oder Sekretion der Tränen- und/oder Speicheldrüsen beziehungsweise der Nase. Diese Erscheinungen können, besonders nach langer und ausgeprägter Attacke, differentialdiagnostisch gegen das Vorliegen einer idiopathischen Trigeminusneuralgie sprechen. Die Attacken treten mehrmals pro Tag über Wochen, manchmal 3 bis 4 mal pro Minute, und über Monate auf; zu Beginn sind auch wochen- bis monatelange schmerzfreie Intervalle möglich.
Als Auslöser können wirken: Kauen, Sprechen, Schlucken, Zähneputzen, Berührung im Gesicht, kalter Luftzug, Bewegungen der Gesichtsmuskulatur.
Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie besteht zwischen den einzelnen Schmerzattacken Schmerzfreiheit, hingegen können bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie auch zwischen den Attacken Missempfindungen oder ein dumpfes Schmerzgefühl bestehen bleiben. Bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie kommt es häufiger zur Beteiligung des ersten Trigeminusastes und einem beidseitigen Auftreten. Diese Patienten haben häufig eine Gefühlsstörung im Versorgungsgebiet des betroffenen Trigeminusastes.
Jahrelang geplagte Patienten entwickeln oft ein Vermeidensverhalten und gehen beispielsweise nicht mehr ins Freie (wenn kalte Luft als Auslöser wirkt), waschen oder rasieren sich im betroffenen Gesichtsbereich nicht mehr, wenn schon leichte Berührung als Auslöser wirkt. Begleitet wird die Trigeminusneuralgie häufig von einer depressiven Verstimmung. Die Suizidrate ist bei Betroffenen signifikant erhöht. mini|Versorgungsgebiete des Nervus trigeminus mit den einzelnen Ästen auf der rechten Gesichtshälfte, Ansicht von lateral; V1 = Erster Trigeminus-Ast, Nervus ophthalmicus, V2 = Zweiter Trigeminus-Ast, Nervus maxillaris, V3 = Dritter Trigeminus-Ast Nervus mandibularis
Stärke der Schmerzen Die Schmerzen, die bei der Trigeminusneuralgie auftreten, gehören neben dem Cluster-Kopfschmerz zu den stärksten für den Menschen vorstellbaren Schmerzen. Sie werden häufig auf einer Schmerzskala von 0 bis 10 mit der höchsten Stufe angegeben. Eine klinische Einteilung der Schmerzen kann für die Trigeminusneuralgie anhand der BNI KlassifikationBNI Klassifizierung für Trigeminusschmerzen. Auf: ars-neurochirurgica.com; zuletzt abgerufen am 19. August 2023. erfolgen, welche eine Hilfestellung zur Abschätzung der Notwendigkeit einer Operation gibt.
Pathogenese Bei über 70 % der Patienten kann intraoperativ ein pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt nachgewiesen werden.A. Delitala, A. Brunori, F. Chiappetta: Microsurgical posterior fossa exploration for trigeminal neuralgia: a study on 48 cases. In: Minimally invasive neurosurgery: MIN. Band 44, Nummer 3, September 2001, S. 152–156, . doi:10.1055/s-2001-18124. PMID 11696884.G. Zorman, C. B. Wilson: Outcome following microsurgical vascular decompression or partial sensory rhizotomy in 125 cases of trigeminal neuralgia. In: Neurology. Band 34, Nummer 10, Oktober 1984, S. 1362–1365, . PMID 6541308. Zumeist handelt es sich dabei um den Kontakt zwischen der Arteria cerebelli superior und der Wurzel des Nervus trigeminus im Bereich des Hirnstamms. Durch die herzrhythmische Ausdehnung des Gefäßes kommt es zur lokal umschriebenen Demyelinisierung des Nerven.S. Love, H. B. Coakham: Trigeminal neuralgia: pathology and pathogenesis. In: Brain : a journal of neurology. Band 124, 12. Dezember 2001, S. 2347–2360, , PMID 11701590 (Review). Das bedeutet nicht, dass bei allen Personen mit pathologischem Gefäß-Nerven-Kontakt ein vaskulär bedingtes Schmerzsyndrom vorliegen muss. Neben dieser Theorie besteht die Hypothese einer funktionellen Störung im Kerngebiet des Nervus trigeminus sowie die Hypothese einer Störung im schmerzverarbeitenden System.
Bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie führen beispielsweise Raumforderungen und Demyelinisierungsvorgänge im Rahmen der Multiplen Sklerose zu den typischen Schmerzen.
Differentialdiagnosen atypischer Gesichtsschmerz Odontogene Infektion Glossopharyngeusneuralgie alle Formen von Kopfschmerzen (v. a. Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen) Kraniomandibuläre Dysfunktion Paratrigeminales Syndrom Trigeminusneuropathie (typisch: Dauerschmerz + Gefühlsstörungen, kein Triggereffekt, oft nach Gesichtsverletzungen)
Therapie mini|Anatomische Darstellung der drei Äste des Nervus trigeminus;V1 = Nervus ophthalmicus;V2 = Nervus maxillaris;V3 = Nervus mandibularis. Es stehen sich konservative und operative Therapiemöglichkeiten gegenüber. Zuerst wird immer ein konservativer, also medikamentöser Therapieversuch erfolgen, da alle operativen Eingriffe (mitunter schwerwiegende) Nebenwirkungen aufweisen – ganz abgesehen von der Operabilität des Patienten.
Eine gezielte Behandlung der Trigeminusneuralgie, deren Therapie zu den ältesten Schmerztherapien gehört, war erst möglich, nachdem Fothergill seine Beschreibung der Erkrankung publiziert hatte und damit eine exakte diagnostische Abgrenzung ermöglichte. In der Vergangenheit wurden häufig operative Maßnahmen im Bereich des Gesichtsschädels durchgeführt, weil die Schmerzen bzw. die Funktion des Nervus facialis falsch gedeutet wurden. Georges Mareschal, der Kriegschirurg Ludwigs XIV., führte Ende des 17. Jahrhunderts Durchschneidungen peripherer Trigeminusäste durch – eine Methode, die Ende des 19. Jahrhunderts wieder von Langenbeck und von von Bergmann aufgegriffen wurde, aber häufig zur Anaesthesia dolorosa führte. Noch Anfang des 19. Jahrhunderts, etwa 1822 von von Klein, wurden Durchtrennungen des Nervus facialis empfohlen.Wolfgang Seeger, Carl Ludwig Geletneky: Chirurgie des Nervensystems. In: Franz Xaver Sailer, Friedrich Wilhelm Gierhake (Hrsg.): Chirurgie historisch gesehen. Anfang – Entwicklung – Differenzierung. Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 229–262, hier: S. 249–250. Im Juni 1844Richard Gregory: Rynd: Neuralgia – Introduction of Fluid to the Nerve. In: Dublin Medical Press. 13, (12. März) 1845, S. 167–168. erprobte der irische Chirurg Francis Rynd (1801–1861) in Dublin die (subkutane) Injektion von Morphin unter die Haut im Bereich der Trigeminusäste.Albert Faulconer, Thomas Edward Keys: Hypodermic Technic. In: Foundations of Anesthesiology. 2 Bände, Charles C Thomas, Springfield (Illinois) 1965, Band 2, S. 1022–1036, hier: S. 1022–1027. In den 1930er Jahren wurde die Inhalation von Trichlorethylen zur Therapie der Trigeminusneuralgie erprobt,Albert Faulconer, Thomas Edward Keys: Foundations of Anesthesiology. 2 Bände, Charles C Thomas, Springfield (Illinois) 1965, Band 1, S. 589. setzte sich aber nicht durch. Auch die Entfernung von Zähnen oder die Spülung der Kieferhöhlen zeigten keinen therapeutischen Erfolg. Trotzdem müssen pathologische Veränderungen im Zahn-, Mund- und Kieferbereich zuvor ausgeschlossen beziehungsweise therapiert werden – auch um andere Ursachen auszuschließen. Psychotherapeutische Verfahren konnten in ihrer Wirksamkeit ebenfalls nicht belegt werden.
Konservative Therapie Mittel der ersten Wahl: Carbamazepin/Oxcarbazepin Mittel der Wahl zur Akuttherapie: Phenytoin (Natriumkanalblocker) Daneben gibt es noch eine Reihe weiterer Medikamente, die in ihrer Wirksamkeit in Studien oder empirisch belegt worden sind, wie Baclofen als Zusatztherapie, Lamotrigin, Pregabalin und Gabapentin. Möglicherweise hat auch Levetiracetam einen therapeutischen Effekt. Misoprostol ist zur Behandlung der Trigeminusneuralgie bei Multipler Sklerose wirksam.