mini|Pemphigus
Pemphigus (zu Blase, Ödem auf der Haut) ist ein Gattungsbegriff für eine Gruppe Hautkrankheiten, die zu den Blasenbildenden Autoimmundermatosen gehören und als Pemphiguskrankheiten zu den Bullösen Dermatosen gerechnet werden.
Inzidenz Die Inzidenz des Pemphigus liegt in Mitteleuropa bei ein bis zwei Neuerkrankungen pro 1 Mio. Einwohner und Jahr. 80 % der Pemphigus-Erkrankten leiden an einem Pemphigus vulgaris.
Ätiopathogenese Bei den Pemphiguserkrankungen sind die gebildeten Autoantikörper gegen desmosomale Adhäsionsmoleküle (Desmogleine) der Cadheringruppe gerichtet, wobei es zum intraepidermalen Verlust des Zellkontakts kommt.Ätiologie des Pemphigus. enzyklopaedie-dermatologie.de
Klassifikation Unterschieden werden nach ICD-10 in der Gruppe „L10“ folgende Subtypen: ICD-10-Klassifikation (L10)
L10.0 Pemphigus vulgaris L10.1 Pemphigus vegetans L10.2 Pemphigus foliaceus L10.3 Brasilianischer Pemphigus (fogo selvagem) L10.4 Pemphigus seborrhoicus (Syn. Pemphigus erythematosus oder Senear-Usher-Syndrom)Senear-Usher-Syndrom. enzyklopaedie-dermatologie.de L10.5 Arzneimittelinduzierter Pemphigus L10.8 Sonstige Pemphiguskrankheiten L10.9 Pemphiguskrankheit, nicht näher bezeichnet
Außerhalb der ICD-10-Gruppe 'L10' werden folgende Pemphigus-Subtypen aufgeführt:
Q82.2 Pemphigus chronicus benignus familiaris (Syn. Morbus Hailey-Hailey) L00 Pemphigus (acutus) neonatorum – durch Übertragung von mütterlichen IgG-Autoantikörpern auf den ungeborenen Fötus (Die Erkrankung wird teilweise auch als Staphylococcal scalded skin syndrome (SSS-Syndrom) bezeichnet, welches bei Neugeborenen durch Staphylokokken ausgelöst wird.)
Weitere Pemphigus-Formen sind:flexikon.doccheck.com Weitere Pemphigus-Formen
IgA-Pemphigusenzyklopaedie-dermatologie.de IgA-Pemphigus Paraneoplastischer Pemphigus Dermatitis herpetiformis Duhring (Syn.: Morbus Duhring, Duhring-Brocq-Krankheit) Bullöses Pemphigoid (Syn. Parapemphigus)
Leitlinien Die Leitlinien der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) zur Behandlung von Pemphigus vulgaris und Bullöses Pemphigoid findet man unter der Registernummer 013 - 071.
Literatur
Einzelnachweise
Kategorie:Immunologie Kategorie:Krankheitsbild in der Dermatologie