Als Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS) wird eine rapide einsetzende systemische neurologische Erkrankung mit körperlichen und psychiatrischen Symptomen bezeichnet. Die Erstmanifestation ist stets im Kindes- oder Jugendalter. Ein chronisch-progredienter, manchmal auch fluktuierender Verlauf mit lebenslanger Erkrankung ist möglich.PANS Diagnostic Criteria, Kapitel 4, PANS/PANDAS Physicians Network (Stand Juli 2017). Abgerufen am 19. Juli 2017Susan E. Swedo, Jennifer Frankovich, Tanya K. Murphy: Overview of Treatment of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome. In: Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2017, doi:10.1089/cap.2017.0042.
Charakteristika PANS ist durch einen foudroyanten Beginn im Kinder und Jugendalter gekennzeichnet. Das neurologische Syndrom präsentiert sich mit Denkstörungen und Verhaltensauffälligkeiten (vor allem aus dem Zwangsspektrum) sowie motorischen SymptomenN. Niedermeier u. a.: Zwangs-Spektrum Erkrankungen. In: Psychotherapie. Band 3, Heft 2, 1998.Michael B. First: American Psychiatric Association, DSM-5 Development. (abgerufen am 21. September 2012).Michele Fornaro u. a.: Obsessive-compulsive disorder and related disorders: a comprehensive survey. In: Annals of General Psychiatry. 8, 2009, S. 13. doi:10.1186/1744-859X-8-13. und/oder Tics als Leitsymptomen, begleitet von diversen neurologischen Auffälligkeiten.Souhel Najjar, Daniel M Pearlman, Kenneth Alper u. a.: Neuroinflammation and psychiatric illness. In: Journal of Neuroinflammation. 2013, S. 10, doi:10.1186/1742-2094-10-43.Andrew Mitelman: Treatment & Further Research into PANDAS/PANS. In: What is PANDAS. Massachusetts General Hospital OCD and Rilated Disorders Program, 2012.Janice Wood, John M. Grohol: New Syndrome Expands on Possible Causs of Sudden Onset OCD in Kids. 2012.S. Jeff: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard Health Publication, Feb. 2012. Der Zeitpunkt des Ausbruchs von PANS wird zwar der Kindheit und frühen Adoleszenz zugeordnet,National Institute of Mental Health, Research Program, Webseite Quelle Abgerufen am 17. August 2013. bei Chronifizierung ist jedoch von der Möglichkeit eines lebenslangen Persistierens auszugehen.Jeff Szymanski: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard Health Blog, Feb 2012.Germana Moretto, Pasquini Massimo u. a.: What every psychiatrist should know about PANDAS: a review. Department of Psychiatric Sciences and Psychological Medicine, „Sapienza“ University of Rome. In: Clinical Practice and Epidemiology in Mental Health. 2008.I. Cabo López, P. J. García Ruiz Espiga, A. Herranz Bárcenas, I. Bustamante de Garnica: PANDAS: adult variant. In: Neurologia. 25(1), Jan-Feb 2010, S. 63–65. Für den Bereich der Erwachsenenheilkunde beschreibt auch das Post-Inflammatory Brain Syndrome (PIBS) ein strukturell analoges Syndrom.Alasdair Timothy Llewelyn Rathbone u. a.: A review of the neuro- and systemic inflammatory responses in post concussion symptoms: Introduction of the ‘‘post-inflammatory brain syndrome’’ PIBS. In: Brain, Behavior, and Immunity. 46, 2015, S. 1–16.
Hintergründe Entdeckung PANS wurde am weltweit größten Forschungsinstitut für psychische Krankheiten, dem National Institute of Mental Health (NIMH) der USA, einer Unterbehörde des US-Gesundheitsministeriums, im Rahmen der PANDAS Forschung definiert und erforscht. Die Kriterien für PANS sind eine Weiterentwicklung jener von PANDAS, einer seit den 1990er-Jahren bekannten Streptokokken-spezifischen Form von PANS.T. K. Murphy, P. D. Patel, J. F. McGuire u. a.: Characterization of the pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome phenotype. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 25(1), Feb 2015, S. 14–25. doi:10.1089/cap.2014.0062
Ursachen PANS ist zunächst eine rein klinische Diagnose, deren genaue pathophysiologische Ursachen noch nicht vollumfänglich aufgeklärt sind. In einigen Fällen scheint es sich um die Folgen einer Infektion mit Bakterien oder Viren (bspw. Streptokokken, Mykoplasmen, Borrelien, SARS-CoV-2) oder andere Erregern zu handeln.J. Frankovich, M. Thienemann, S. Rana, K. Chang: Five youth with pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome of differing etiologies. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 25(1), Feb 2015, S. 31–37. doi:10.1089/cap.2014.0056. Bestimmte Stoffwechselstörungen und genetische Veränderungen stehen ebenfalls im Verdacht, PANS auszulösen. Es sind ferner Veränderungen von Entzündungsmarkern (bspw. Neopterin und TNF-α)H. Umit Luleyap, Dilge Onatoglu, M. Bertan Yilmaz u. a.: Association between pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections disease and tumor necrosis factor-α gene−308 g/a, −850 c/t polymorphisms in 4-12-year-old children in Adana/Turkey. In: Indian J Hum Genet. 19(2), Apr-Jun 2013, S. 196–201. doi:10.4103/0971-6866.116116. und Stoffwechselprodukten (bspw. Kynurenin) beschrieben.Antonella Macerollo und Davide Martino: Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections (PANDAS): An Evolving Concept. In: Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2013; 3: tre-03-167-4158-7. Ursachen und Definition des PANS Syndroms sind weiter in Erforschung.
Es wird davon ausgegangen, dass immunologische Prozesse auf Strukturen des Gehirns einwirken, insbesondere im Bereich der Basalganglien.B. Maini, M. Bathla, G. S. Dhanjal u. a.: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders after streptococcus infection. In: Indian J Psychiatry. 54(4), Okt 2012, S. 375–377, doi:10.4103/0019-5545.104827. PMID 23372243 Als prototypischer pathogener Mechanismus wird in der Forschung die Chorea minor genannt, mit dem Unterschied, dass bei PANS die psychiatrischen Symptome dominieren.Dan J. Stein: Obsessive-compulsive disorder. In: The Lancet. Vol 360, 3. August 2002. In der Folge kommt es zu Verhaltensänderungen und Störungen der Motorik sowie zu Denkstörungen und Zwangssymptomen mit plötzlichem, oft fulminantem Beginn,S. E. Swedo, H. L. Leonard, J. L. Rapoport: The Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection (PANDAS) Subgroup: Separating Fact From Fiction. In: Pediatrics. Vol. 113, April 2004. die unbehandelt chronifizieren und lebenslang persistieren können.B. Coffey, N. Wieland: Tics, anxiety, and possible PANDAS in an adolescent. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 17(4), Aug 2007, S. 533–538. So sei auch ein Teil der Fälle von Zwangs- und Ticstörungen bei Erwachsenen möglicherweise die Folge eines in der Kindheit erworbenen PANS/PANDAS-Syndroms.D. Marconi, L. Limpido, I. Bersani u. a.: PANDAS: a possible model for adult OCD pathogenesis. In: Riv Psichiatr. 44(5), Sep-Okt 2009, S. 285–298.Michael Jenike, Susan Dailey: Sudden and Severe Onset OCD – Practical Advice for Practitioners and Parents. International OCD Foundation, 2012.N. Konuk, I. O. Tekın, U. Ozturk u. a.: Plasma Levels of Tumor Necrosis Factor-Alpha and Interleukin-6 in Obsessive Compulsive Disorder. In: Mediators of Inflammation. Volume 2007, Article ID 65704, Eine frühzeitige, konsequente Behandlung wird daher von einigen Forschern befürwortet, um eine Chronifizierung zu vermeiden.Jeff Szymanski: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard Health Blog, Feb 2012. Pathomechanisch analoge Prozesse finden sich auch bei anderen infektiösen bzw. postinfektiösen neuropsychiatrischen Syndromen wie bspw. bei der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, dem systemischen Lupus (SLE) oder dem Post-Inflammatory Brain Syndrome (PIBS).Alasdair Timothy Llewelyn Rathbone u. a.: A review of the neuro- and systemic inflammatory responses in post concussion symptoms: Introduction of the ‘‘post-inflammatory brain syndrome’’ PIBS. In: Brain, Behavior, and Immunity. 46, 2015, S. 1–16.Camila P. Almeida-Suhett u. a.: Temporal Course of Changes in Gene Expression Suggests a Cytokine-Related Mechanism for Long-Term Hippocampal Alteration after Controlled Cortical Impact. In: Journal of Neurotrauma. Vol. 31, Issue. 7, S. 683–690. doi:10.1089/neu.2013.3029
Weitergehende Forschung PANS befindet sich weiter in Erforschung, insbesondere hinsichtlich der Ätiologie, der Therapie und der Prognose.T. K. Murphy, D. M. Gerardi, J. F. Leckman: Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome. In: Psychiatr Clin North Am. 37(3), Sep 2014, S. 353–374. doi:10.1016/j.psc.2014.06.001.G. Vitaliti, R. R. Trifiletti, R. Falsaperla: A new clinical feature associated with familial early-onset of dystonic-guttural tics: An unusual diagnosis of PANDAS. In: J Pediatr Neurosci. 9(1), Jan 2014, S. 79–81. doi:10.4103/1817-1745.131497.G. A. Bernstein, A. M. Victor, A. J. Pipal, K. A. Williams: Comparison of clinical characteristics of pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections and childhood obsessive-compulsive disorder. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 20(4), Aug 2010, S. 333–340. doi:10.1089/cap.2010.0034. Die Frage, ob auch erstmals im Erwachsenenalter auftretende Tic- und Zwangsstörungen durch Reaktionen auf körpereigene Antikörper ausgelöst werden können bzw. inwiefern Dyfunktionen des Immunsystems an der Entstehung von Ticstörungen beteiligt sind, wird noch erforscht.D. Martino u. a.: The role of immune mechanisms in Tourette syndrome. In: Brain Research. 2014. doi:10.1016/j.brainres.2014.04.027.Thomas Insel: Microbes and Mental Illness. Webseite des NIMH. Veröffentlicht am 13. August 2010. nimh.nih.gov Abgerufen am 17. August 2013. Entsprechende erste Hinweise hierauf finden sich in immunologischen Studien.Sagnik Bhattacharyya, Sumant Khanna, Rita Christopher u. a.: Anti-Brain Autoantibodies and Altered Excitatory Neurotransmitters in Obsessive-Compulsive Disorder. In: Neuropsychopharmacology. 2009, S. 2489–2496.N. Konuk, I. O. Tekın, U. Ozturk u. a.: Plasma Levels of Tumor Necrosis Factor-Alpha and Interleukin-6 in Obsessive Compulsive Disorder. In: Mediators of Inflammation. Volume 2007, Article ID 65704.PANDAS: Ein mögliches Modell für die Pathogenese einer adulten Zwangserkrankung. Dipartimento di Scienze Psichiatiche e Medicina Psicologica, Sapienza Università di Roma Riv Psichiatr. 2009. Quelle Abgerufen am 17. August 2013.D. Marconi, L. Limpido, I. Bersani u. a.: PANDAS: a possible model for adult OCD pathogenesis. In: Riv Psichiatr. 44(5), Sep-Okt 2009, S. 285–298.
Begrifflichkeit (PANS vs. PANDAS)