Als Hirntumor oder Gehirntumor, auch Hirngeschwulst oder Gehirngeschwulst, werden Tumoren des Gehirns bzw. des neuroektodermalen Gewebes des zentralen Nervensystems bezeichnet. Intrakranielle Tumoren, die von anderen Geweben im Kopf stammen, wie zum Beispiel Meningeome, zählen nicht zu den Hirntumoren, auch wenn sie ab einer gewissen Größe durch die RaumforderungRaumforderung immer auch Hirnstrukturen beeinflussen. Sogenannte „sekundäre Tumoren“, Hirnmetastasen anderer Krebserkrankungen, zählen nicht zu den Hirntumoren im engeren Sinne.
Im Rahmen einiger neurokutaner Syndrome (Phakomatosen) kommen Hirntumoren gehäuft vor. Hierzu zählen unter anderem Neurofibromatose, Tuberöse Sklerose und Von-Hippel-Lindau-Syndrom. Sehr selten sind Li-Fraumeni-Syndrom, Turcot-Syndrom und das Rhabdoid-Prädispositionssyndrom. Die meisten Hirntumoren treten sporadisch, das heißt ohne einen derartigen erblichen Zusammenhang auf.
Während gutartige Gehirntumoren in der Regel langsam wachsen und sich deutlich gegenüber gesundem Gewebe abgrenzen, wachsen bösartige Gehirntumoren schneller und dringen zugleich aggressiv in das umliegende Gehirngewebe hinein. Auch gutartige Hirntumoren können durch Druck auf die Umgebung lebensbedrohend werden. Mitunter können sich gutartige Gehirntumoren im Verlauf zu bösartigen Tumoren wandeln. Gutartige und bösartige Hirntumoren gehören zu den seltenen Tumorformen. Sie machen ungefähr zwei Prozent aller Krebserkrankungen aus.
Die Diagnose wird über bildgebende Verfahren und eine Hirnbiopsie gestellt. Die Behandlung richtet sich nach der Lokalisation des Tumors, der Größe, dem Ursprungsgewebe und dem Allgemeinzustand des Patienten. Typischerweise steht an erster Stelle die operative Entfernung des Tumors (Resektion, ggf. Wachkraniotomie), bei bösartigen Tumoren unter Umständen gefolgt von einer Bestrahlung und/oder Chemotherapie.
Einteilung
Hirntumoren werden nach Lokalisation und histologischen und molekulargenetischen Kriterien unterschieden. Verbreitet ist die regelmäßig aktualisierte Klassifikation der WHO, welche Hirntumoren und -metastasen in insgesamt zwölf Übergruppen mit verschiedenen Kategorien, Familien, Typen, Subtypen und Varianten einteilt. Sie weist zudem den meisten Tumoren einen oder mehrere Grade zu, wobei Grad 1 die bestmöglichen Therapieoptionen und Prognosen bedeuten und Grad 4 die schlechtesten.
Typen und manchen Varianten sind, mit Ausnahme vorläufiger Typen, ICD-O-Codes zugewiesen. Die ICD-10-Klassifikation beschreibt den Ort des Tumors.
Ursachen Risikofaktoren und Ursache für die Entstehung von Hirntumoren sind überwiegend unbekannt. Primäre Hirntumoren sind häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen, häufiger bei Männern als bei Frauen, häufiger bei Europäern als bei Japanern, und nach derzeitigem Wissensstand führen abgesehen von ionisierender Strahlung weder Umweltfaktoren, Ernährungsgewohnheiten, seelische Belastungen, Stress, noch elektromagnetische Felder im Frequenzbereich des Mobilfunks zu einem höheren Hirntumor-Risiko. Auch besteht kein Zusammenhang zwischen Hirnverletzungen und dem Auftreten von Hirntumoren. Einzig die direkte, ionisierende Bestrahlung des Kopfes im Kindesalter, z. B. im Rahmen früherer Krebsbehandlungen oder von (mittlerweile verlassenen) Behandlungen gegen Kopfgrind, steigert das Risiko geringfügig, als Erwachsener an einem Hirntumor zu erkranken.
In seltenen Fällen ist die Erkrankung erblich bedingt und geht mit Erbkrankheiten einher, wie der Neurofibromatose Typ 1 und 2, dem Turcot-Syndrom, dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom und dem Li-Fraumeni-Syndrom.
Bei der Neurofibromatose vom Typ 1 (Morbus Recklinghausen) treten neben anderen Tumoren auch Gliome auf, insbesondere pilozytische Astrozytome, die dann häufig (beidseitig) am Sehnerv liegen. Charakteristisch für den Neurofibromatose-Typ 2 sind beidseitig gelegene Akustikusneurinome, Tumoren des Rückenmarks, und multiple Meningeome. Das Turcot-Syndrom kann bei Kindern zu Medulloblastomen, bei Erwachsenen zum Glioblastom führen. Mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom sind hauptsächlich Hämangiome im Bereich des Kleinhirns und Rückenmarks assoziiert, mit dem Li-Fraumeni-Syndrom neben ganz unterschiedlichen Tumoren auch IDH-mutierte Astrozytome und Plexuskarzinome.
Symptome Die Symptome bzw. Anzeichen, die ein Hirntumor auslösen kann, sind sehr vielfältig und abhängig von der Lokalisation des Tumors. Sie treten einzeln oder in Kombination auf und werden in vier Gruppen unterteilt:
Hirndruckzeichen wie neue Kopfschmerzen (besonders nachts und morgens), Übelkeit und Erbrechen, Bewusstseinsstörung (Benommenheit bis zum Koma), Stauungspapille (Ödem der Netzhaut des Auges), verlangsamter Puls Neurologische Ausfälle wie Schwindel, Sehstörung (z. B. verschwommen Sehen, Gesichtsfeldausfälle), Schwerhörigkeit, Sprachstörung, Sprechstörung, Schluckstörung, Sensibilitätsstörung (z. B. bezüglich Hitze, Kälte, Druck oder Berührung), Muskelschwäche und Lähmungserscheinung an den Gliedmaßen Epileptische Anfälle (einfache oder komplexe fokale Anfälle, generalisierte Anfälle) Psychische Veränderungen wie Konzentrationsstörungen, Vergesslichkeit, Desorientierung, Persönlichkeitsveränderung (z. B. leichte Reizbarkeit, erhöhte Ablenkbarkeit), Depression, Apathie, Angststörungen
Alle diese Symptome sind unspezifisch und können viele andere Ursachen haben, etwa fieberhafte Infekte, Unterzuckerung, Durchblutungsstörungen, neurodegenerative Erkrankungen. Charakteristisch für Raumforderungen im Zentralnervensystem ist eine kontinuierliche, aber relativ langsame Verschlechterung über Tage und Wochen, im Gegensatz etwa zu den Ausfällen bei Schlaganfällen, die plötzlich auftreten und schlagartig zunehmen.
Diagnostik mini|hochkant=1.1|Diffuse Infiltration des Gehirnparenchyms durch die Gliomatosis in einer magnetresonanztomographischen Aufnahme des Gehirns (T2-FLAIR-Wichtung). Die flächigen hellen (hyperintensen) Bereiche entsprechen geschädigtem Hirngewebe. mini|hochkant=1.1|Astrozytom des Mittelhirns, mit durch erhöhten Hirndruck bedingtem Hydrozephalus (Wasserkopf) mini|hochkant=1.1|Sagittale MRT mit Kontrastmittel eines Glioblastoms bei einem 15 Jahre alten Jungen
Nach Anamneseerhebung und klinischer Untersuchung werden bildgebende und gewebsanalytische Methoden eingesetzt.
Standardverfahren ist die Magnetresonanztomographie (MRT), auch Kernspintomographie genannt, ein diagnostisches Schnittbildverfahren zur Darstellung von Organen und Geweben mit Hilfe von Magnetfeldern. Sie basiert auf der Gewebestruktur und dem Wassergehalt und hat eine sehr hohe Erkennungsrate für Hirntumoren, ohne ionisierende Strahlung einzusetzen. Kontrastmittel ist nicht immer erforderlich. Die Magnetresonanzspektroskopie (MRS) ist ein in spezialisierten Zentren verfügbares Zusatzverfahren, um aus tumorverdächtigen Arealen ein Signalspektrum aufzunehmen und damit ihre chemische Zusammensetzung abzuschätzen.
Die Computertomographie (CT) ist das Standardverfahren, wenn die MRT kontraindiziert oder nicht verfügbar ist. Sie ist schnell und auch nachts und an schwerkranken Patienten durchführbar. Sie hat jedoch etwas schlechtere Erkennungsraten und benötigt ionisierende Strahlung sowie meistens auch Kontrastmittel.
Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) findet meistens in unklaren Situationen ihre Anwendung, beispielsweise um Narbengewebe von neuem Tumorwachstum abzugrenzen. Tumorzellen weisen im Vergleich zu gesunden Körperzellen eine erhöhte Stoffwechselrate auf. Der Patient bekommt schwach radioaktiv-markierte Substanzen (Tracer) verabreicht, welche sich spezifisch im Tumorgewebe anreichern. PET-Anlagen sind teuer und nicht flächendeckend verfügbar.
Die Kenntnis der Histologie ist im Therapiekonzept jeder Tumorerkrankung von entscheidender Bedeutung. Dabei stellt die durch die Schnittbildgebung gestützte stereotaktische Tumorbiopsie wegen der großen Genauigkeit und der geringen Komplikationsrate das neurochirurgische Standardverfahren zur Sicherung der Diagnose dar. Dem Patienten wird hierfür zunächst ein Stereotaxie-Ring mit vier Lokalisatoren am Kopf angebracht. Diese Lokalisatoren beschreiben einen rechteckigen Raum, in dem jeder Punkt durch eine genaue, computerermittelte Angabe der Höhe, Breite und Tiefe beschrieben werden kann. Nur selten können risikoarme Methoden der sog. Liquid Biopsy (Flüssigbiopsie) aus Blut oder zerebrospinaler Flüssigkeit die chirurgische Biopsie ersetzen.
Behandlung Zur Therapie von primären Hirntumoren und Hirnmetastasen stehen in erster Linie die klassischen Verfahren der operativen Entfernung (beginnend im 19. Jahrhundert),Vgl. etwa A. H. Bennett, Rickman J. Godlee: Excision of a tumor from the brain. In: Lancet. 2, 1884, S. 1090 ff.; A. H. Bennett, Rickman J. Godlee: Case of cerebral tumor. The surgical treatment. In: British Medical Journal. Band 1, 1885, S. 988 ff. der Strahlen- und der Chemotherapie zur Verfügung. Außerdem gibt es neue Therapiekonzepte, die im Rahmen klinischer Studien getestet werden oder auch als individueller Heilversuch zur Anwendung kommen können.
Neurochirurgie Je nach Art, Lage und Größe des Tumors sowie dem Zustand des Patienten kann ein Hirntumor entfernt oder nur verkleinert werden. Große, infiltrierend wachsende Tumoren wie Glioblastome können oft nicht entfernt werden. Dies ist auch der Fall, wenn funktionelle oder gar lebensnotwendige Gehirnareale, z. B. im Hirnstamm betroffen sind. Selbst gutartige Tumoren können durch engen Kontakt zu Nerven und Blutgefäßen inoperabel sein.
Eine Vollnarkose ist nicht immer notwendig. Beispielsweise bei Tumoren im Bereich der Sprachzentren kann die Operation in örtlicher Betäubung, beim wachen Patienten erfolgen, um die Sprachfunktion während der Tumorentfernung zu überwachen (Wachkraniotomie). Das ist möglich, weil das Gehirn keine Schmerzrezeptoren besitzt.
Bei stereotaktischen Eingriffen werden mit Hilfe verschiedener Sonden oder Kanülen punktuelle Hirnoperationen durchgeführt. Grundlage dafür ist ein dreidimensionales Koordinatensystem, das im Ergebnis bildgebender Diagnostik (z. B. durch Computertomographie oder Magnetresonanztomographie) eine millimetergenaue Vermessung des Gehirns ermöglicht. Die Operation schädigt wenig Gewebe und kann in der Regel in örtlicher Betäubung vorgenommen werden. Es ist allerdings besondere apparative Ausstattung notwendig.
Roboter- und computerassistierter Chirurgie spielt in der Neurochirurgie eine große Rolle. Seit Jahren werden beispielsweise stereotaktische Biopsien so durchgeführt.
Um bei neurochirurgischen Operationen funktionell wichtige Hirnareale und Sinnesnerven zu schonen, benutzt man intraoperatives neurophysiologisches Monitoring. Bei der Entfernung von Tumoren am Hör- und Gleichgewichtsnerven werden die akustische Leitungsbahn und der benachbarte motorische Gesichtsnerv funktionell überwacht. Viele Ableitungen sind elektrophysiologisch über Sonden möglich. Die Sprachfunktion kann allerdings nur am wachen Patienten kontrolliert werden.
Hirnkartierung OP-Techniken mit intraoperativer elektrophysiologischer Lokalisierung („brain mapping“ oder „electrical stimulation mapping“) sprachaktiver Areale wurden erstmals von Penfield et al. bei epilepsiechirurgischen Eingriffen vorgestellt. Eine modifizierte Technik wird in einigen neurochirurgischen Zentren heute bei Patienten mit niedergradigen Gliomen oder anderen Läsionen in der Nähe von vermuteten funktionskritischen, „spracheloquenten“ Arealen angewendet. Das „brain mapping“ stellt derzeit vermutlich das sicherste Verfahren zum Nachweis funktioneller Hirnareale dar. Da es sich bei der menschlichen Sprache um ein sehr komplexes Phänomen handelt, können allerdings durch apparative Methoden immer nur Teilaspekte bzw. ‑funktionen lokalisiert werden.
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