miniatur|Die Strukturformel der Globotriaosylceramide
Globotriaosylceramid, auch Ceramid-trihexosid, CD77 (als Rezeptor), Gb3 oder GL-3 genannt, ist die Bezeichnung für eine Gruppe von Gangliosiden, die Bestandteile der Zellmembran sind.
Beschreibung Die Globotriaosylceramide gehören zur Familie der Glycolipide und bestehen aus einem Globotriose-Molekül (α-D-Gal-(1→4)-β-D-Gal-(1→4)-D-Glc) das β-glycosidisch an ein Ceramid gebunden ist. Die Globotriaosylceramide unterscheiden sich nur durch die unterschiedlichen Ceramid-Gruppen, in der Strukturformel durch ‚R‘ gekennzeichnet.
In den Zellen wird Gb3 aus Galactose und Lactosylceramid unter dem katalytischen Einfluss des Enzyms α-1,4-Galactosyltransferase, das beim Menschen durch das A4GALT-Gen kodiert wird, produziert. Abgebaut wird Globotriaosylceramid durch das lysosomale Enzym α-Galactosidase A (GAL-Gen beim Menschen). Ein Mangel an α-Galactosidase A führt zur Ansammlung von Globotriaosylceramid im Lysosom, was beim Menschen zur lysosomalen Speicherkrankheit Morbus Fabry führt.R. O. Brady: Fabry Disease - An Overview. In: D. Elstein, G. Altarescu, M. Beck (Hrsg.): Fabry Disease. Verlag Springer, 2010, ISBN 90-481-9032-0, S. XIX
Funktion An der Zellmembran wirkt Gb3 als nicht-peptidischer Rezeptor. So bindet unter anderem das Shiga-Toxin an Gb3. Anschließend wird es mittels Endozytose in die Zelle transportiert wird.R. Gerhard, I. Just: Bakterielle Enterotoxine In: W. F. Caspary, M. Kist, J. Stein (Hrsg.): Infektiologie des Gastrointestinaltraktes. Verlag Springer, 2006, ISBN 3-540-41359-6, S. 41. S. Suerbaum, J. Bockmühl, H. Karch: Enterobakterien. In: H. Hahn, S. H. E. Kaufmann, T. F. Schulz, S. Suerbaum: Medizinische Mikrobiologie und Infektiologie. Verlag Springer, 2008, ISBN 3-540-46359-3, S. 246. Bei einigen Krebserkrankungen wird Gb3 an der Zellmembran überexprimiert. Gb3 könnte daher ein Target für künftige Krebstherapien sein.U. Distler, J. Souady u. a.: Shiga toxin receptor Gb3Cer/CD77: tumor-association and promising therapeutic target in pancreas and colon cancer. In: PloS one. Band 4, Nummer 8, 2009, S. e6813, . PMID 19714252. .
Einzelnachweise
Kategorie:Stoffgruppe Kategorie:Sphingolipid