Die Dihydrolipoyl-Transsuccinylase (KDH-E2) (exakt: Dihydrolipoyllysinrest-Succinyltransferase) ist ein Enzym und einer der drei Bestandteile des Ketoglutarat-Dehydrogenase-Enzymkomplexes, der unentbehrlich im Citratzyklus und im Lysinabbau der Eukaryoten und mancher Bakterien ist. KDH-E2 katalysiert die Übertragung des Succinylrests von dem zum Enzym gehörenden Dihydrolipoyllysin-Aminosäurerest auf ein Coenzym-A-Molekül. Sie fungiert damit analog zur Dihydrolipoyl-Transacetylase im Pyruvatdehydrogenase-Komplex (PDH-E2), weist jedoch keine Bindedomänen für die E1- und E3-Einheit auf. KDH-E2 bildet 24-mere mit Oktaeder-Symmetrie.
Eine geringere Produktion der KDH-E2 im Alter oder durch Mutation ist möglicherweise Ursache für neurodegenerative Erkrankungen.L. Yang, Q. Shi u. a.: Mice deficient in dihydrolipoyl succinyl transferase show increased vulnerability to mitochondrial toxins. In: Neurobiology of disease Band 36, Nummer 2, November 2009, S. 320–330. . PMID 19660549.M. Dumont, D. J. Ho u. a.: Mitochondrial dihydrolipoyl succinyltransferase deficiency accelerates amyloid pathology and memory deficit in a transgenic mouse model of amyloid deposition. In: Free Radical Biology and Medicine Band 47, Nummer 7, Oktober 2009, S. 1019–1027. . PMID 19596066. .
Literatur S. Matuda, T. Arimura u. a.: A novel protein found in the I bands of myofibrils is produced by alternative splicing of the DLST gene. In: Biochimica et biophysica acta Band 1800, Nummer 1, Januar 2010, S. 31–39. . PMID 19819302. G. E. Gibson, J. P. Blass u. a.: The alpha-ketoglutarate-dehydrogenase complex: a mediator between mitochondria and oxidative stress in neurodegeneration. In: Molecular neurobiology Band 31, Nummer 1–3, 2005, S. 43–63. . PMID 15953811. (Review).
Einzelnachweise
Weblinks
Kategorie:Transferase Kategorie:Codiert auf Chromosom 14 (Mensch)