miniatuur|MRI: de fel contrasterende massa duidt op een medulloblastoom van de cerebellaire vermis. Diffuse ophopingen van het contrastmiddel in de subarachnoïdale ruimte (pijlen) duiden op verspreiding langs de hersenvliezen. Neuro-oncologie is een medisch specialisme in de geneeskunde dat neurologie en oncologie combineert.
Neuro-oncologie houdt zich voornamelijk bezig met de diagnose, therapie en onderzoek van tumorziekten van het zenuwstelsel, waaronder de volgende tumortypen: primaire tumoren van het centrale zenuwstelsel (hersentumoren en tumoren van het ruggenmerg) secundaire tumoren van het centrale zenuwstelsel (hersenmetastasen en ruggenmergmetastasen) kwaadaardige lymfomen van het centrale zenuwstelsel tumoren van het perifere zenuwstelsel.
Algemene informatie Primaire tumoren van het centrale zenuwstelsel Primaire hersentumoren kunnen op elke leeftijd voorkomen, van de kindertijd tot laat in het leven. Factoren zoals leeftijd, tumorlocatie en klinische presentatie zijn nuttig bij de differentiële diagnose. De meeste soorten primaire hersentumoren komen vaker voor bij mannen, met uitzondering van meningeomen, die vaker voorkomen bij vrouwen.
Gemetastaseerde tumoren van het centrale zenuwstelsel De directe ingroei compressie van weefsels van het centrale zenuwstelsel is gerelateerd aan de nabijheid van het zenuwstelsel tot andere structuren.
Intracraniële metastase Er zijn drie soorten intracraniële metastasen: hersenmetastasen, durale metastasen en meningeale-leptomeningeale metastasen. Hersenmetastasen kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn en elk deel van de hersenen beïnvloeden. Hun incidentie is ongeveer tienmaal zo hoog als die van primaire tumoren van het centrale zenuwstelsel. Metastasering naar durale structuren treedt in het algemeen op door hematogene verspreiding of directe invasie vanuit een aangrenzend bot. Durale metastasen kunnen de onderliggende hersenen binnendringen en focaal oedeem en bijbehorende neurologische symptomen veroorzaken. Vanwege hun corticale locatie hebben deze processen de neiging om vroeg in het ziektebeloop epileptische aanvallen te veroorzaken. Lepomeningeale metastasering is een zeldzaam maar algemeen erkend klinisch fenomeen bij kankerpatiënten. Leptomeningeale metastasen zijn meestal toe te schrijven aan primaire tumoren van de borst, long of melanoom.
Schedelmetastasen Metastasen naar de schedel zijn onderverdeeld in twee categorieën: schedeldak en schedelbasis.
Primaire tumoren van het centrale zenuwstelsel Hersentumoren zijn neoplasmata die zich in de hersenen ontwikkelen. Tumoren zoals meningeoom, die vanwege hun massa samendrukken maar niet doordringen in de hersenen, en hypofyse- en epifysaire tumoren, die zich op de hersenstam bevinden, worden vaak ten onrechte hersentumoren genoemd. De term intracraniële tumoren vat deze nauwkeuriger samen.
Primaire CZS-tumoren omvatten een verscheidenheid aan pathologische entiteiten, elk met zijn eigen natuurlijke geschiedenis. Vanwege het feit dat gliale tumoren (gliomen) alleen al verantwoordelijk zijn voor bijna 40 procent van deze tumoren, kan eerst onderscheid worden gemaakt tussen gliomen en niet-gliale tumoren. De meest voorkomende gliomen zijn astrocytomen (afkomstig van gliale astrocytcellen), oligodendrogliomen (afkomstig van oligodendrogliale cellen) en ependymomen (afkomstig van ependymcellen).
Epidemiologie Kwaadaardige primaire tumoren van het centrale zenuwstelsel zijn relatief zeldzaam en zijn goed voor ongeveer 2% van alle kwaadaardige neoplasmata. Tumorziekten van het centrale zenuwstelsel komen in 95% voor in de hersenen zelf en 5% in hersenvliezen, hersenzenuwen en ruggenmerg. Ze kunnen op elke leeftijd voorkomen en het risico op het ontwikkelen van de ziekte neemt toe met de leeftijd. Bij volwassenen kunnen gliomen histologisch afkomstig zijn van het steunweefsel van de zenuwcellen, waarvan ongeveer 75% van de glioblastomen astrocytomen graad IV met een ongunstige prognose. Embryonale tumoren overheersen bij zuigelingen en jonge kinderen. In Duitsland kregen in 2016 ongeveer 3.970 mannen en 3.460 vrouwen een kwaadaardige tumor van het centrale zenuwstelsel. Gemiddeld zijn de overlevingspercentages 21% voor mannen en 24% voor vrouwen. Statistieken omvatten zelden goedaardige CZS-tumoren, die voorkomen bij ongeveer 6.000 nieuwe gevallen per jaar. Ongeveer 65% daarvan komt van de hersenvliezen. Vrouwen worden veel vaker getroffen. Als ze niet worden behandeld met chirurgie of bestralingstherapie, kunnen zelfs goedaardige tumoren fataal zijn door compressie als gevolg van progressieve groei in de gesloten schedelruimte. De meest voorkomende kwaadaardige intracraniële CZS-tumor is glioblastoom, de meest voorkomende goedaardige is meningeoom.
Etiologie Genetische aanleg voor neoplasmata van het centrale zenuwstelsel is relatief zeldzaam, hoewel sommige gliomen kunnen optreden als complicaties van meerdere familiale aandoeningen.
De mutatie van sommige tumorsuppressorgenen kenmerkt verschillende erfelijke syndromen die een verhoogde vatbaarheid voor de ontwikkeling van hersentumoren vertonen. De volgende mutaties en hun syndromen zijn geassocieerd met een hoger risico op het ontwikkelen van hersentumoren: NF1-genmutatie met neurofibromatose type 1, APC-mutatie met turcotsyndroom, PTCH-mutatie met gorlinsyndroom en TP53- of CHEK2-mutatie met het syndroom van Li-Fraumeni.
Omgevingsfactoren geassocieerd met primaire hersentumoren zijn moeilijk te identificeren. In sommige onderzoeken is blootstelling aan vinylchloride in verband gebracht met een verhoogde incidentie van hooggradig glioom. De enige zeldzame maar goed geïdentificeerde oorzaak van een primaire hersentumor is ioniserende straling. Vooral radiotherapie van kinderen met tinea capitis en van patiënten met acute lymfatische leukemie, craniofaryngioom of non-hodgkinlymfoom is geassocieerd met een verhoogd risico op glioom. Er is een verhoogd risico op primair cerebraal lymfoom bij aids-patiënten.
Kliniek Tekenen en symptomen De symptomen van cerebrale neoplasie worden gekenmerkt door verplaatsing of vernietiging van omringend weefsel en infiltratie van dezelfde oorzaken. Het meest voorkomende symptoom, gemeld door 35 procent van de patiënten, is hoofdpijn. Het optreden van ernstige hoofdpijn bij patiënten die er anders zelden last van hebben, is vaak kenmerkend, vooral als de hoofdpijnaanvallen of migraine 's ochtends ernstiger zijn en gepaard gaan met misselijkheid, braken en neurologische stoornissen. Bij patiënten die vaker last hebben van hoofdpijn, kan een verandering van vorm, een toename van de frequentie of intensiteit van aanvallen een symptoom zijn van het ontstaan van een hersentumor. Aanvallen komen voor bij ongeveer een derde van de glioompatiënten, vooral bij laaggradige of CZS-tumoren. Focale neurologische gebreken zijn gerelateerd aan de locatie van de tumor. Veranderingen in de mentale toestand treden ook op bij 15 tot 20 procent van de glioompatiënten.
Beelddiagnose miniatuur|Horizontale magnetische resonantiebeeldvorming van een gezond brein in spin-roosterontspanning Computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kunnen neoplasie in de hersenen effectief detecteren. MRI is gevoeliger dan CT voor het identificeren van laesies, maar heeft contra-indicaties voor patiënten met pacemakers, incompatibele prothesen, metalen clips en andere. CT blijft de voorkeursmethode om calcificaties in laesies of boterosie van het kalotje of de basis te detecteren. Het gebruik van contrastmiddelen, die gejodeerd zijn in het geval van CT en paramagnetisch (gadolinium) in het geval van MRI, maakt het verkrijgen van informatie over de vascularisatie en integriteit van de bloed-hersenbarrière mogelijk, een betere definitie van de tumorachtige tumor vergeleken tot het omringende oedeem en het genereren van hypothesen over de mate van maligniteit. Het radiologisch onderzoek maakt ook een beoordeling mogelijk van de mechanische effecten en de daaruit voortvloeiende veranderingen in hersenstructuren als gevolg van de tumor, zoals hydrocefalus en hernia's, waarvan de effecten fataal kunnen zijn. Ten slotte kan deze diagnostiek, ter voorbereiding op een operatie, worden gebruikt om de locatie van de laesie of de infiltratie van de tumor in vitale delen van de hersenen te bepalen. Voor dit doel is MRI efficiënter dan CT omdat het driedimensionale beelden kan opleveren. Diagnostische radiologische beeldvormingshulpmiddelen benadrukken de verandering in neoplastisch weefsel in vergelijking met normaal hersenparenchym (door veranderingen in elektronisch afgebeelde weefseldichtheid op CT en signaalintensiteit op MRI). Zoals de meeste pathologische weefsels zijn tumoren ook herkenbaar aan een verhoogde ophoping van intracellulair water. In het computertomogram lijken ze hypodens, dwz met een lagere dichtheid dan het hersenparenchym, in het kernmagnetische resonantietomogram met spin-roosterrelaxatie hypointenseen in spin-spin ontspanning evenals proton weging (PD) hyperintens. miniatuur|Magnetische resonantiebeeldvorming in het sagittale vlak met glioblastoom Het gezonde deel van de hersenen mag geen specifieke luminescentie vertonen op een radiologisch beeld. Het spreekt dan ook voor zich dat er aandacht wordt besteed aan grotere contrastsignaalbereiken.
In tumorweefsel is in het algemeen het grotere aandeel van contrastversterking te wijten aan de specifieke bloed-tumorbarrière die de doorgang van jodium (CT) en gadolinium (MRI) naar de intratumorale extravasculaire interstitiële ruimte mogelijk maakt. Dit verhoogt het signaal (dichtheid of intensiteit) van de tumor. Er moet echter voor worden gezorgd dat contrastversterking geen definitief onderscheid maakt tussen neoplasie en oedeem rondom de wond. In feite is de anatomische-pathologische bevinding in kwaadaardig infiltrerend glioomtumorweefsel, zoals in glioblastoom en anaplastisch astrocytoom, ook te zien buiten het vasogeen oedeem veroorzaakt door de vernietiging van de bloed-hersenbarrière door de tumor. De laatste klinische aandoening is slecht detecteerbaar door diagnostische beeldvorming.
Computertomografie van de hersenen toont typisch een weefselmassa die door beide contrasten kan worden versterkt. Op CT lijken laaggradige gliomen gewoonlijk isodense aan het normale parenchym en vertonen daarom mogelijk geen contrastversterking. Evenzo zijn laesies in de achterste schedelgroeve moeilijk te identificeren op CT. Bijgevolg zijn de resultaten van een dergelijke tomografie alleen niet altijd voldoende voor diagnostische doeleinden. In twijfelgevallen is het gebruik van de meer gevoelige magnetische resonantiebeeldvorming essentieel.
Aan -MRI toont een intracraniële tumor als een massieve laesie die na gebruik van het contrastmiddel meer luminescent kan worden. Er is echter altijd een signaalafwijking in -Magnetic resonance imaging, die de aanwezigheid van neoplasie of vasogeen oedeem aangeeft. Gewoonlijk is verhoogde luminescentie (contrastversterking) indicatief voor een tumor met een hogere graad van maligniteit. Kenmerkend voor glioblastoom is een contrastring, waarbij het lichtgevende deel overeenkomt met het vitale deel van de kwaadaardige tumor en het donkerdere -hypointens gebied dat overeenkomt met weefselnecrose.
Enscenering De meeste primaire intracraniële tumoren blijven gelokaliseerd in de schedel, dus systemische stadiëringsprocedures zijn niet vereist.
Daarentegen verspreiden primaire neuro-ectodermale tumoren, medulloblastomen, CZS-kiemceltumoren en primaire CZS- lymfomen zich vaak via de subarachnoïdale ruimte naar de leptomeningen. Een spinale magnetische resonantie beeldvorming of een lumbaalpunctie is daarom ook vereist voor alle patiënten met dergelijke diagnoses.
Tumortypes Glioomen
Zie Glioom voor het hoofdartikel over dit onderwerp.